幼年类风湿病

【疾病概述】 幼年类风湿病为类风湿性关节炎的一种特殊类型。是儿童时期一种常见的以慢性关节炎为主要特点的全身性结缔组织病。其病因尚未完全清楚。但一般认为与免疫、感染及遗传有关。临床分3型:

1.全身型 以小关节为主,弛张热,皮疹随体温升降时隐时现,为圆形充血性斑丘疹,可融合成片。肝、脾及淋巴结肿大,关节痛,贫血,白细胞增多。

2.多发性关节炎型 以慢性对称性多发性关节炎为特点,以指、趾小关节受累比较突出,关节僵硬、肿痛和局部发热,很少发红,出现梭状指,全身症状有低热、贫血,也可有肝、脾及淋巴结肿大。

3.少发性关节炎型 以大关节受累为主。又可分两型:I型除关节炎症状外,主要伴发慢性虹膜睫状体炎,受累患儿约半数可致失明。关节炎发作时有低热,乏力,贫血,轻度肝、脾及淋巴结肿大。Ⅱ型常有家族史,以下肢大关节受累为主。

【影像学表现】

1.X线片 全身型及多发性关节炎型多累及指、趾小关节,少发性关节炎型多为大关节受累,如膝、距小腿、肘等关节。本节以膝关节类风湿性关节炎为例作一叙述:

(1)早期:关节及周围软组织肿胀,关节积液呈普遍均匀致密阴影,关节间隙增宽,关节邻近诸骨骨质疏松。由于局部强烈的充血和邻近骨髓腔内的结缔组织局部生长过度,局部骨骺成熟加快而增大。此外还发现干骺端与骨骺间的骨骺线全部或部分变狭窄,有时部分或全部消失,提示干骺端与骨骺提前联合,成熟加速造成骨的生长畸形。骨皮质变薄,骨小梁纤细,呈普遍脱钙表现。

(2)晚期:增厚的骨膜生长到关节软骨上面,继之再向软骨侵入,进一步侵犯软骨下骨质,产生软骨间隙变狭窄及骨质本身边缘性缺损。由于儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏的病理特点,在我们的病例中尚未发现诸如晚期的特征X线片病征,亦未见到骨骺因过度收缩变成狭长,骨髓腔狭窄,干骺端张开,近病变关节的肌肉组织因局限性坏死而发生钙化的表现。这些晚期的X线片征象可因X线检查的局限,不能明确显示其病变。可用CT扫描来反映X线平片所不能显示的骨侵蚀病变。(图2-2-16)

图2-2-16 幼年型类风湿关节炎

2.CT 表现与X线片类似,可以评估骨软骨破坏程度、肌肉肌腱炎性改变。

3.MRI 早期以滑膜炎表现为主,呈长T1长T2信号,Gd-DTPA增强后增厚的滑膜明显强化。进展期滑膜、关节软骨、骨性关节面及骨端破坏区的血管翳互相延续,呈长T1长T2信号;增强扫描明显强化。

(刘颖军 臧丽莉 妙朝英)