免疫缺陷综合征最常见的死因

一、概述

免疫缺陷病　机体免疫系统由于先天发育不全或后天遭受损害而造成的某一方面的免疫功能障碍所出现的临床综合征称为免疫缺陷病。

免疫缺陷病可分为原发性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷病两类，前者因先天的因素（遗传因素、宫内感染等）引起，后者由后天继发因素引起。

二、原发性免疫缺陷病

1．原发性B细胞缺陷（2000）　是B细胞先天性发育不全，或是由于B细胞对T细胞传递的信号反应缺陷，而导致抗体产生减少的一类疾病。该病以体内Ig水平降低或缺失为特征。包括X性连锁无丙种球蛋白血症、选择性IgA缺陷、X性连锁高IgM综合征。

2．原发性T细胞缺陷　是涉及T细胞发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷病。包括DiGeorge综合征、T细胞活化和功能缺陷（2001）。

3．原发性联合免疫缺陷（2003）　是一类因T、B细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。包括X性连锁重症联合免疫缺陷病、常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病、伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病和毛细血管扩张共济失调综合征。

4．吞噬细胞缺陷　包括吞噬细胞数量减少和功能异常，临床表现为化脓性细菌或真菌反复感染，轻者仅累及皮肤，重者则感染重要器官而危及生命。包括中性粒细胞减少和吞噬细胞功能缺陷。

5．补体系统缺陷　在补体系统中，参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病。包括遗传性血管神经性水肿（2003）、阵发性夜间血红蛋白尿。

三、获得性免疫缺陷病

获得性免疫缺陷病是后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。

诱发获得性免疫缺陷病的因素：①非感染因素，如恶性肿瘤（霍奇金、骨髓瘤）、营养不良、医源性免疫缺陷。②感染，如某些病毒、细菌和寄生虫感染，可不同程度地影响机体免疫系统，导致获得性免疫缺陷病，如HIV、麻疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒等。

历年考点串讲

近十年免疫缺陷病共考8题，为A1、A2型题。考试重点在常见原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病的种类及其发病机制，为历年常考，1题左右。常考的细节有：

1．免疫缺陷病最主要的临床特征是易患感染。

2．常见的继发性免疫缺陷病。

3．HIV侵犯的主要靶细胞是CD4＋T细胞。

4．慢性肉芽肿的发生原因是吞噬细胞功能缺陷。

5．HIV与感染细胞膜上CD4分子结合的病毒刺突是HIV gp120。

6．男性患儿，出生后表现持续性鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于细胞免疫缺陷。