一、小儿神经系统发育特点
1．脑的发育 胎儿时期神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速，新生儿脑平均重为370g，4－6岁时脑重已达成年人脑重的85%～90%。3岁时神经细胞分化已基本完成，8岁时接近成年人。神经纤维髓鞘化到4岁时才完成。
2．脊髓的发育 脊髓在出生时发育已较成熟，重2～6g，成年人时增至4～5倍，其发育与运动功能进展平行，随年龄增长而增重加长。胎儿时脊髓下端达第2腰椎下缘。4岁时上移至第1腰椎，做腰椎穿刺时应注意。脊髓的髓鞘由上而下逐渐形成。约3岁时完成髓鞘化。
3．神经反射 出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等反射及对强光、寒冷、疼痛的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射消失（2006）。新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射、腹壁反射不易引出，至1岁时才稳定。小儿出生后3～4个月肌张力较高，Kernig征可呈阳性，2岁以下小儿Babinski征阳性属生理现象。出生后2周左右形成第1个条件反射，即抱起喂奶时出现吸吮动作。生后2个月开始逐渐形成视觉、触觉、味觉、听觉、嗅觉等条件反射；3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射，2－3岁时皮质抑制功能发育完善，至7－14岁时皮质抑制调节功能才能达到一定程度。
二、热性惊厥
【临床表现】
1．诱发因素 热性惊厥发生在热性疾病初期，体温骤然升高（大多39℃）时，70%以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性细菌性痢疾等疾病，但决不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
2．单纯性热性惊厥 多数呈全身性强直—阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10min，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有1次，个别有2次发作。约50%的患儿会在今后发热疾病时再次或多次热性惊厥发作，大多数（3/4）的再次发作发生在首次发作后1年内（表11-14）。
3．复杂性热性惊厥（CFS） 少数热性惊厥呈不典型经过，其主要特征为：①一次惊厥发作持续15min以上。②24h内反复发作≥2次。③局灶性发作。④反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。
表11-14 单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点
若干因素使热性惊厥患儿发生癫
的危险性增加，称为癫
危险因素，主要包括：①复发性热性惊厥；②直系亲属中癫
病史；③首次热性惊厥前已有神经系统发育延迟或异常体症。具有其中2～3个危险因素者，7岁时癫
发生率平均达9%以上，而无危险因素的热性惊厥癫
发生率不到1%。EEG在癫
危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性热性惊厥，一般无需做EEG检查。但对复发性热性惊厥患儿，若EEG中新出现
性波发放，则可能提示癫
发生的危险性。
【诊断】 诊断热性惊厥要慎重，并非所有伴有发热的惊厥都是热性惊厥。根据患儿发病年龄、疾病史、临床表现特点及必要的辅助检查可进行诊断。
【鉴别诊断】
1．感染性疾病伴发热时 ①颅内感染：如由细菌、病毒、真菌、寄生虫等直接引起的脑膜炎、脑炎、脑膜脑炎、脑脓肿等。②颅外感染：主要是感染中毒性脑病。多见于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、伤寒、百日咳等严重细菌感染的极期，与感染和细菌毒素导致急性脑水肿有关。
2．非感染性疾病伴发热时 ①颅内疾病：如癫
、颅内占位性病变、颅脑损伤和出血、先天性脑发育畸形等。②颅外疾病：如低钙血症、低镁血症等。
【治疗与预防】
对单纯性热性惊厥，仅针对原发病处理，包括退热药物和其他物理降温措施即可。但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）口服，连服2～3d，或直到本次原发病体温回复正常为止。对复发性热性惊厥或总发作次数已达5次以上者，若以地西泮临时口服未能阻止新的发作，可长期口服丙戊酸或苯巴比妥钠，疗程1～2年，个别需适当延长。其他传统抗癫
药对热性惊厥发作的预防作用较差。
三、化脓性脑膜炎
【病因】
1．病原菌（2004） 不同年龄的致病菌种类。新生儿和＜2个月患儿以革兰阴性杆菌（大肠埃希菌和铜绿假单胞菌）、B组溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等为主；2个月婴儿至儿童时期以流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主；＞12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。
2．机体的免疫与解剖缺陷 年龄幼小，血脑屏障功能不完善，先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷，脾功能异常，长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫功能低下，先天性或获得性神经与皮肤的解剖异常如皮肤窦道或脑脊膜膨出等均可使脑脊液与外界相通。
【临床表现】
1．发病
（1）骤起发病：多系脑膜炎双球菌所致的危重暴发型，迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或瘀斑、意识障碍和弥散性血管内凝血等，若不及时治疗可在24h内死亡。
（2）亚急性起病：多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌性脑膜炎，于发病前数天常有上呼吸道炎症或胃肠道症状，凡在起病即给予抗生素治疗的化脓性脑膜炎均可呈亚急性起病。
2．症状和体征
（1）主要症状：突起高热，年长儿头痛、肌肉关节痛、精神萎靡；小婴儿表现为易激惹、不安、目光凝视。脑膜炎双球菌脑膜炎可见多数皮肤出血点，暴发型发病后不久即出现血压下降、休克及皮肤大片瘀斑，常并发DIC。其他致病菌所致化脓性脑膜炎也可有各种皮疹或出血点。
（2）神经系统表现：脑膜刺激征阳性；颅内压增高；部分或全身性惊厥发作；局限性神经系统体征；视盘水肿，提示可能已有颅内积脓、硬脑膜下积脓或静脉窦栓塞等发生（2000）。
【辅助检查】
1．外周血象 白细胞总数明显增高，可达（20～40）×109L；分类以中性粒细胞为主，在感染严重时，白细胞总数有时反而减少。
2．脑脊液检查 脑脊液涂片革兰染色寻找细菌是明确脑膜炎病因的重要方法，但最终确定病原菌仍需依靠脑脊液细菌培养。
3．其他实验室检查方法
（1）血培养：是明确病原菌的重要方法。新生儿化脓性脑膜炎的血培养阳性率甚高。
（2）皮肤瘀斑涂片找菌：是脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。
（3）脑脊液特殊检查：可快速确定脑脊液中的流感嗜血杆菌，肺炎链球菌和脑膜炎双球菌A、C、Y、W135等。
4．头颅CT扫描 对于显著颅内压增高，出现局限性神经系统异常体征、治疗中持续发热、头围增大等情况而疑有并发症的患儿，应进行该项检查。
【诊断】 脑脊液检查是诊断本病及其与其他脑膜炎鉴别诊断的关键。典型化脓性脑膜炎的脑脊液压力增高，外观浑浊，甚至脓样，白细胞总数显著增多＞1000×106/L，以中性粒细胞为主，糖含量显著降低，常＜1.1mmol/L，甚至测不出，蛋白质含量增高，常＞1000mg/L，确定病原菌需靠脑脊液涂片、细菌培养或对流免疫电泳等抗原检查法。即刻进行腰椎穿刺的禁忌证：①颅内压增高明显；②严重心、肺功能受累和休克；③腰椎穿刺部位皮肤感染。对颅内压增高的患儿必须进行腰椎穿刺时，可先静脉注射甘露醇，减低颅内压，30min后再进行腰椎穿刺，以防发生脑疝。
【鉴别诊断】（2006、2008）
1．结核性脑膜炎 起病多较缓慢（婴儿也有急性起病者），常有结核病患者接触史和肺部等处结核病灶，典型脑脊液外观呈毛玻璃样，细胞数＜500个，以淋巴细胞为主（早期可有短时期中性粒细胞为主），糖和氯化物同时降低，蛋白质含量增高达1～3g/L。涂片无化脓菌可见，抗酸染色可找到结核菌，细菌培养或动物接种可进一步证实。
2．病毒性脑膜炎 起病一般较急，全身感染中毒症状不重，脑脊液外观清亮，细胞数0至数百个，早期中性粒细胞增多，但以后即以淋巴细胞为主；糖、氯化物及蛋白质含量多正常，细菌学检查阴性。
3．脑膜炎双球菌脑膜炎 属于我国法定传染病，具有流行性，须及时诊治并采取预防措施。本病多在冬春季发生，皮肤多有出血点和瘀斑，危重暴发型可迅速呈现进行性休克、意识障碍，常并发DIC，必须依靠细菌学检查确诊。
4．Mollaret脑膜炎 病因不明，反复多次发生的无菌性或化脓性脑膜炎。表现为发作性发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，两次发作期间无任何异常。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学检测结果，用肾上腺糖皮质激素治疗有效。
【并发症与后遗症】（2002、2003、2004、2005、2007）
1．硬脑膜下积液 1岁以内的患者以流感嗜血杆菌脑膜炎多见。特点：①化脓性脑膜炎在治疗中体温不退或热退数天后复升；②病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等；③颅骨透照试验阳性，B超或CT检查阳性；④硬脑膜下穿刺，积液2ml，蛋白质量＞400mg/L，少数可呈脓性。
2．脑室管膜炎 多见于诊断治疗不及时的革兰阴性杆菌感染者，常造成严重后遗症。特点：患儿在治疗中发热不退，惊厥频繁，前囟饱满。CT可见脑室稍扩大；脑室穿刺检查脑脊液，如白细胞＞50×106/L，糖＜1.6mmol/L或蛋白质＞400mg/L时，即可确诊。
3．脑性低钠血症 炎症累及下丘脑和神经垂体，可发生血管升压素不适当分泌，导致钠水潴留。临床表现为低钠血症和血浆渗透压降低。
4．脑积水 炎性渗生物阻碍脑脊液循环可导致交通性和非交通性脑积水。
5．其他 脑神经受累可产生耳聋、失明等。脑实质病变可产生继发性癫
和智力障碍。
【治疗】
1．抗生素治疗
（1）用药原则：选择对病原菌敏感的杀菌药；药物应易透过血脑屏障，在脑脊液中易达到有效浓度；急性期静脉给药；早期、足量、足疗程，必要时联合用药。
（2）病原菌不明时的初始治疗：目前主张选用头孢曲松或头孢噻肟治疗，病原菌明确后应参照细菌药物敏感试验结果选用抗生素。
（3）停药指征：临床症状消失，热退1周以上，脑脊液正常，平均疗程2～3周。
2．其他对症和支持治疗
（1）除脑膜炎双球菌脑膜炎外，在使用抗生素的同时加用地塞米松共3～5d，以减轻因抗生素快速杀菌所产生的内毒素对细胞因子调节的炎症反应的促进作用，有利于退热。
（2）及时处理高热、惊厥和感染性休克，注意保证水、电解质平衡。
（3）及时处理颅内压增高，预防发生脑疝。
（4）并发症的治疗：包括①硬脑膜下积液：少量液体不必穿刺放液，积液多时反复穿刺放液，一般每次不超过20～30ml，必要时外科处理；②脑室管膜炎：可做侧脑室控制性引流，并注入抗生素；③脑性低钠血症：适当控制液体入量，用3%盐水缓慢静脉滴注。
历年考点串讲
近十年共考12题，主要为A1及A2型题。考试重点在化脓性脑膜炎的诊断、鉴别诊断和并发症方面。每年常考，每年1～2题。历年常考的细节有：
1．化脓性脑膜炎合并硬膜下积液，常见的病原菌是流感嗜血杆菌（2002）。
2．易并发硬膜下积液的化脓性脑膜炎的病原菌是肺炎链球菌、流感嗜血杆菌（2004）。
3．新生儿化脓性脑膜炎临床表现的是吐奶、面色青灰、发绀，拒食、少动（2000）。
4．典型病例一：1岁患儿，已诊断为“化脓性脑膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治疗1周，病情好转，体温正常，近3d来又出现发热、抽搐。查体：前囟紧张。脑脊液检查示：外观清亮，白细胞12×106/L，蛋白450mg/L，氯化物110mmol/L，糖4.0mmol/L。应首先考虑的诊断是硬脑膜下积液（脓）（2003）。
5．典型病例二：婴儿化脓性脑膜炎怀疑合并硬膜下积液，首选的简便诊断方法是颅透光检查（2005）。
6．典型病例三：男性，6岁。发热2周，轻咳，精神差，一直抗生素静脉治疗，仍发热。近2d诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经用解痉药、脱水药好转后仍有间断抽搐，为明确诊断，首要的检查是脑脊液检查（2005）。
7．典型病例四：2个月男婴，高热2d，继之体温不升，反应差，拒奶，时有尖叫，间断抽搐。查体：面色青灰，皮肤黄染，唇绀，双眼凝视，前囟饱满，心肺无异常，腹较胀，脐部红肿。首先要考虑的诊断是：化脓性脑膜炎。为明确诊断，最有意义的检查是脑脊液检查；明确诊断后，针对病因的主要治疗应是抗生素。若该婴儿经有效治疗1周后，体温正常，前囟平坦，精神食欲好转，近两天又出现发热、呕吐、抽搐，前囟饱满，首先考虑并发硬膜下积液；此时需首选的措施是硬膜下穿刺放液。
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