本节热门考点
1．自身免疫指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫病指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。
2．诱导自身免疫性疾病发生的因素：①遗传因素；②自身抗原的出现，隐蔽抗原的释放，自身抗原发生改变，异体分子与自身分子的线形氨基酸序列间的同源性，表位扩展，超抗原；③免疫调节异常，多克隆激活，细胞因子失调和MHC的不适当表达。
一、基本概念
（一）自身免疫的概念
机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。
（二）自身免疫性疾病的概念
自身免疫性疾病是机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。在对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时，机体的免疫系统不能或不易清除自身的细胞或细胞间的抗原成分，而是持续不断地对其进行免疫攻击，结果引起自身免疫性疾病。
二、自身免疫的组织损伤机制
（一）自身抗体引起的自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的组织损伤机制类同于变态反应，由自身抗体，自身抗体免疫复合物和自身反应性T淋巴细胞引起。
（二）自身反应性T细胞引起的自身免疫性疾病
1．自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病（如自身免疫性溶血性贫血等）。
2．细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病（如突眼性甲状腺肿等）。
3．细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病（如肺出血肾炎综合征）和自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）等。
4．自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病。是由于体内存在的针对自身抗原的自身反应性T淋巴细胞在一定条件下可引发自身免疫性疾病（如胰岛素依赖性糖尿病等）。
三、自身免疫性疾病的诱因
（一）隐蔽抗原的释放
隐蔽抗原是指某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。如精子、眼内容物等。手术、外伤、感染等因素破坏隔绝屏障，隐蔽抗原释放入血流或淋巴液，与免疫系统接触，引发自身免疫应答，导致自身免疫性疾病的发生。
（二）自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自身抗原发生改变，这种改变的自身抗原可引起自身免疫病。
（三）分子模拟
一些微生物和正常宿主细胞或细胞外成分有相类似的抗原表位，感染人体后激发的免疫应答也能攻击人体的细胞或细胞外成分引起自身免疫性疾病，这种现象被称为分子模拟。
（四）淋巴细胞的多克隆激活
B淋巴细胞的多克隆激活可引起自身抗体的产生。革兰阴性细菌感染可造成B淋巴细胞的多克隆激活。多种病毒如巨细胞病毒、EB病毒、HIV也是B细胞的多克隆刺激剂。EB病毒可刺激免疫系统产生抗T细胞抗体、抗B细胞抗体、抗核抗体和类风湿因子等自身抗体；AIDS患者体内可出现高水平的抗红细胞抗体和抗血小板抗体。
（五）表位扩展
一个抗原分子可能有多种表位如优势表位和隐蔽表位。优势表位，也称原发性表位，是在一个抗原分子的众多表位中首先激发免疫应答的表位。隐蔽表位，也称继发性表位，是在一个抗原分子的众多表位中后续刺激免疫应答的表位。免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽表位相继发生免疫应答，这种现象被称为表位扩展。在自身免疫性疾病的进程中，免疫系统可不断扩大所识别的自身抗原表位的范围，对自身抗原不断发动新的免疫攻击，使疾病不断加重。系统性红斑狼疮的发生伴随表位扩展，患者体内可先发生对组蛋白Hl的免疫应答，继而出现对DNA的免疫应答。
（六）免疫调节异常
机体针对自身抗原的自身反应性T淋巴细胞（如果存在）处于免疫忽视状态。免疫忽视可被一些因素打破，如多克隆刺激药、协同刺激因子和细胞因子，导致免疫失调，引发自身免疫病。
（七）遗传因素
多种自身免疫性疾病的发生和个体的遗传背景有关。不同单型的MHC分子，结合提呈抗原的能力不同，有些个体的MHC分子适合提呈某些自身成分的抗原肽，因易患某些自身免疫性疾病。如携带DR3的个体易患重症肌无力，系统性红斑狼疮，胰岛素依赖糖尿病，突眼性甲状腺肿的可能性明显增加。DR4与类风湿关节炎，寻常性天疱疮，胰岛素依赖糖尿病，B27和强直性脊柱炎、急性前部葡萄膜炎。DR2和肺出血肺炎综合征，多发性硬化，DR5和桥本甲状腺炎、甲状腺炎的发生均有明显的关系。
MHC基因连锁基因的缺陷也和自身免疫性疾病的发生有关。补体成分Cl、C4或C2基因缺陷的纯合子和系统性红斑狼疮的发生密切连锁。Fas（CD95）/FasL（CD95配体）的基因缺陷的个体易患系统性红斑狼疮。
四、自身免疫性疾病的治疗
（一）自身免疫性疾病的治疗原则
1．预防和控制病原体的感染。
2．使用免疫抑制药。
3．抗炎疗法。
4．细胞因子治疗调节。
5．特异性抗体治疗。
6．口服自身抗原—耐受。
（二）自身免疫性疾病的治疗策略
自身免疫性疾病应采取综合治疗的策略，通过预防和控制微生物感染、应用免疫抑制药、细胞因子抗体及细胞因子受体阻断药，达到控制和缓解症状的目的。
试题精选
下列属器官非特异性自身免疫性疾病的是
A．类风湿关节炎
B．慢性甲状腺炎（桥本病）
C．格雷夫斯病（Graves病）
D．重症肌无力
E．胰岛素依赖性糖尿病（1型糖尿病）
答案：A
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