本节热门考点
1.肺心病病因：①支气管、肺疾病；②胸廓运动障碍性疾病；③肺血管疾病。肺动脉高压形成是主要原因。
2.肺心病发病机制：①肺动脉高压的形成；②心脏病变和心力衰竭；③其他重要器官的损害。
3.肺心病临床表现：肺心功能代偿期（慢阻肺的表现）和失代偿期（呼吸衰竭、心力衰竭等）。
4.肺心病并发症：肺性脑病（最常见和死亡最多）、酸碱平衡和电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、休克。
5.辅助检查：X线检查（右下肺动脉干扩张，横径≥15mm，横径与气管横径之比≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室肥大征）、心电图（肺性P波、低电压图形）、超声心动图（注意右心室流出量）、动脉血气分析。
6.诊断标准：COPD病史，出现肺动脉高压、右心室肥大、右心功能不全的表现。
7.鉴别诊断：①冠心病；②风湿性心瓣膜病。
8.治疗：急性加重期控制感染（最重要），通畅呼吸道、纠正低氧和酸中毒；利尿（选择作用轻微的，小剂量，注意补钾）；强心（注意强心药的应用指征）；血管扩张药（顽固性心力衰竭患者可以使用）。缓解期家庭氧疗和营养疗法。
一、肺动脉高压
（一）概述
肺动脉高压（PH）由许多心、肺和肺血管疾病引起，是指在海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压＞25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26～35mmHg）、“中”（36～45mmHg）、“重”（＞45mmHg）三度。
（二）病因、分类和发病机制
肺动脉高压的分类分为动脉性肺动脉高压、静脉性肺动脉高压、低氧血症相关性肺动脉高压、慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压、其他原因所致肺动脉高压。
1.阻塞性气道疾病 阻塞性气道疾病是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
2.肺实质性疾病 肺实质性疾病又可分为肺泡、肺间质疾病以及肺血管病变。
（1）肺泡疾病：如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗。
（2）肺间质疾病：如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
（3）肺血管病变：肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害如胶原血管病等。
（三）临床表现
继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。特发性肺动脉高压患者普遍的感受是气喘、胸痛、水肿、走路困难，走上坡路或上楼时，一步都难以挪动。病情较为严重的，上述症状加重，出现心包积液，导致右心衰竭，只能卧床不起。
（四）诊断与鉴别诊断
继发性肺动脉高压有肺部原发疾病再加上肺动脉高压的实验室证据就可以诊断。
特发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与特发性肺动脉高压进行鉴别。
（五）治疗
1.继发性肺动脉高压 以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。
2.特发性肺动脉高压 肺动脉高压病属不可治愈的重度慢性疾病，且没有治疗肺动脉高压的特效药。医嘱用美国进口的波生坦、西地那非、伐地那非，药价高昂，且只能起到缓解症状、延缓疾病进程的作用，并不能改善预后、提高生存率。疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。
二、慢性肺源性心脏病
（一）流行病学
慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。其患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时易急性发作。
（二）病因和发病机制
1.病因
（1）支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，占80%～90%。
（2）胸廓运动障碍性疾病。
（3）肺血管疾病。
（4）其他：睡眠呼吸暂停低通气综合征等均发展成慢性肺心病。
2.发病机制 其发病机制主要为肺动脉高压的形成。
（1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
（2）肺血管阻力增加的解剖学因素
①长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
②随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
③肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。
④肺血管重塑慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。缺氧可使无肌型微动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。
（3）血容量增多和血液黏稠度增加。
（三）临床表现
1.肺、心功能代偿期体征 P2＞A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。
2.肺、心功能失代偿期
（1）呼吸衰竭：呼吸困难加重，夜间为甚，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。
（2）右心衰竭：颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。
（四）诊断与鉴别诊断
根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢水肿及静脉高压等，并有前述的心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。
本病须与下列疾病相鉴别：
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病病史更有助于鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。
2.风湿性心瓣膜病 风湿性心脏病三尖瓣疾病应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变等，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。
3.原发性心肌病 本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。
（五）治疗
1.急性加重期 积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症。
（1）控制感染。
（2）氧疗：通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。
（3）控制心力衰竭。
①利尿药：有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。利尿药应用后出现低钾、低氯性碱中毒，使缺氧加重，痰液黏稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。
②正性肌力药：正性肌力药的剂量宜小，一般约为常规剂量的l/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的洋地黄类药物。
③血管扩张药：血管扩张药可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。
2.缓解期 目的在于提高患者的免疫力，去除诱发因素，尽量避免急性加重期的发生，以使心肺功能得到部分或者完全恢复。因慢性肺心病患者多数有营养不良，故营养疗法有利于增强呼吸肌力，从而改善缺氧。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
