腹膜后前肠囊肿

【临床资料】

患者女，59岁。主诉：1年半前无明显诱因出现全身酸痛、乏力，无发热畏寒，无恶心呕吐，否认传染病接触史。

查体：体温36.4℃；脉搏81／min；呼吸18／min；血压124／80mmHg（16.5／10.7kPa）。皮肤、巩膜无黄染，表浅淋巴结未及。既往无肝炎、结核史。

实验室检查：肾上腺皮、髓质功能均未见异常。白细胞4.23×109／L；红细胞4.11×1012／L；血红蛋白103g／L；尿、便常规（－）。

【影像学检查】

1.超声　左肾上腺区可见囊性肿物。

2.CT　左肾上腺区可见椭圆形水样密度囊性肿物，囊壁薄而均匀，囊内密度均一，边界清晰。

3.MRI　左肾上腺区分叶状病变，居于胰体后方及脾的内侧，呈长T1长T2信号（图131a、b）。

【诊断与鉴别诊断】

病变定位在左肾上腺区，为边界清晰的囊性肿物。在B超检查中表现为液性回声；在CT上病变内部密度均匀，边缘光滑；而MRI上呈现为长T1长T2信号。应当对左肾上腺区囊性病变进行鉴别，其中包括：左肾上腺病变和左肾上腺周围病变。左肾上腺病变：囊性肿瘤（嗜铬细胞瘤，转移瘤，低密度皮质腺瘤）；肾上腺囊肿；肉芽肿性病变；血肿。然而，本例于冠状位T2 WI上，病变内下方可见左侧肾上腺影像，其形态、大小、信号正常，故可排除病变源自左侧肾上腺。因此，只需对左肾上腺周围病变进行讨论。

本例病变与左肾、胰腺分界清晰，肾周、胰周脂肪信号正常，亦可排除病变来自左肾或胰腺。因此，应考虑病变为腹膜后囊肿。

常见的腹膜后囊肿有：①尿生殖源性囊肿；②淋巴囊肿；③肠源性囊肿。因患者为女性，故应考虑中肾管源性囊肿的可能。中肾管源性囊肿是胚胎发育时，中肾管及中肾小管的残余在成年女性患者的卵巢输卵管之间、阔韧带、宫颈、阴道壁及腹膜后肾、胰腺、结肠附近形成浆液性囊肿。

图131　前肠囊肿
a.横断面T2WI：病变位于左肾上腺区，胰体后方，呈均匀高信号；b.冠状位T1WI增强检查：病变边缘光滑，位于脾的内侧，呈长T1低信号，增强检查无强化

CT上表现为单房性囊性水样密度影，MRI上表现为长T1长T2信号，较大的囊肿对邻近组织有推挤。淋巴囊肿系因损伤致淋巴管离断、淋巴液聚集而非真性囊肿。临床表现与影像表现与尿生殖源性囊肿相近。肠源性囊肿为少见的中肠发育异常所致的先天性肠道畸形，多位于腹膜后，为黏液性囊肿，一般开始较小后逐渐增大，呈球状或椭圆状。CT及MRI表现与尿生殖源性囊肿相似。

【手术记录与病理】

于腹膜后打开左肾旁筋膜，分离肾周脂肪后，暴露肾脏。打开胃结肠韧带，将肾脏提起，胃后壁后方触及6cm大小囊性肿物，打开囊壁，内为淡黄色黏稠液体，囊壁光滑。

病理结果：前肠囊肿。

【讨论】

人胚胎发育第3周末，形成原始消化管，原始消化管的头侧份称为前肠（foregut）。前肠分化成为咽、食管、胃和十二指肠的上段；还衍化出呼吸系统的原基。前肠囊肿为先天性疾病，在胚胎期，原始前肠发育的过程中，一些细胞与主体隔离开，而发育成前肠囊肿。另有学者提出脊索的发育障碍学说及消化道再管道化学说。在组织学上前肠囊肿所含细胞成分有：纤毛柱状上皮、立方及扁平上皮，黏液腺体、平滑肌、纤维组织、弹力组织及软骨；偶见典型的肠及胃黏膜。依囊内上皮的细胞结构及囊壁内细胞成分，前肠囊肿可分为支气管囊肿、食管囊肿、神经管原肠囊肿或胃囊肿等。当囊肿呈高分化时，称为肠重复畸形。前肠囊肿常见的发生部位有：纵隔、肺内、椎管内（上颈段）、颅内（脑桥）、腹腔及腹膜后。前肠囊肿一般表现为：圆形或椭圆形的单房囊肿，囊壁薄而均匀，常不易显示。

（刘广宇　白人驹）