纵隔霍奇金病

【临床资料】

患者男，37岁。间断低热，胸闷、喘憋1年余，体重下降约10kg。

体检：右颈部胸锁乳突肌前后缘可触及数枚直径约1cm大小淋巴结，质韧、无触痛、活动度差。右腹股沟区可触及一枚花生米大小淋巴结，表面光滑、质韧、活动度差。

【影像学表现】

1.胸片　中上纵隔增宽（图82a）。

2.CT　平扫右前纵隔软组织肿块，大小约7.0cm×4.8cm×5.0cm，与周围血管、心包分界不清，其内密度不均，可见低密度区及点状钙化；肿块与右胸壁紧密相贴，右侧胸膜结节样增厚（图82b～d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为右前纵隔肿块，有侵袭性表现。须考虑以下疾病：

1.侵袭性胸腺瘤或胸腺癌　位于前上纵隔，肿瘤内可有钙化，可侵犯胸膜、心包，与大血管分界不清，双侧肺门、纵隔淋巴结肿大，可发生远处转移（侵袭性胸腺瘤少见远处转移），部分患者可有重症肌无力。本例不能排除。

2.生殖细胞肿瘤　本例肿瘤内无脂肪、骨密度和囊性成分，不支持畸胎瘤，但不能排除精原细胞瘤。

3.原发纵隔淋巴瘤　多同时存在颈部及周身淋巴结病变。肿大淋巴结融合成块，轮廓可清楚，外缘呈波浪状或分叶状，肿块很大时可出现囊变、坏死。本例应考虑到该病。

4.纵隔淋巴结转移　多有原发病变，本例不支持。

图82　纵隔霍奇金病
a.胸片：中上纵隔增宽；b～d.CT平扫：b、c.纵隔窗，右前纵隔软组织肿块，与心包、周围血管分界不清，其内密度不均，可见低密度区及点状钙化，肿块与右胸壁紧密相贴。d.肺窗：右侧胸膜结节样增厚

【淋巴结活检与病理】

颈淋巴结活检，病理诊断：霍奇金病，结节硬化型。

【讨论】

原发纵隔淋巴瘤（primary mediastinal lymphoma）是最常见的纵隔肿瘤之一，约占成人纵隔肿瘤的20%。通常伴有胸外淋巴结受累；病变仅位于纵隔者只占5%，与纵隔其他实体性肿瘤鉴别困难。原发纵隔淋巴瘤中最常见类型是霍奇金病、大细胞淋巴瘤和淋巴母细胞瘤，其他类型均少见。在霍奇金病中，结节硬化型是最常见的组织学类型。90%以上患者就诊时表现为前纵隔淋巴结受累，比非霍奇金病者多4倍，并常累及胸腺。其他部位淋巴结受累频率依次为气管旁、肺门、隆突下、内乳区、心包和膈周区、后纵隔。肿瘤可侵入纵隔间质组织中，侵犯食管、上腔静脉、心包和胸膜。胸骨和单或双侧胸骨旁组织常受累，MRI显示优于CT。淋巴瘤接受放疗后，肿瘤内可出现钙化。本例为首诊病例，尚未接受治疗，肿瘤内出现钙化，少见。

（范丽娟　于铁链　叶　宁）