【临床资料】
患者女，57岁。咳嗽、间断咯血3年余加重1年半，伴憋气6个月。发病以来无发热、盗汗、咳大量白痰史、体重无明显变化，一直行消炎、止血，中药治疗，症状曾一度有所缓解。3年前曾行支气管镜、痰、血、骨髓检查，均未见异常。
【影像学表现】
CT：1年半前（2003-03-06）平扫示右上叶实变及磨玻璃密度影；右下叶背段斑片影（图71a、b）；右肺门结构欠清，纵隔淋巴结轻度增大。2003-05-30CT增强示右上叶、下叶病变范围较前明显缩小，右主、上叶支气管壁增厚，以后壁为著（图71c、d）。2003-12-16CT平扫示右上叶病变范围明显进展，密度增加，呈大片实变影，内见充气支气管影，管壁僵直，右侧胸腔少量积液（图71e、f）。2004-09-13CT（3mm层厚）平扫示右上叶病变融合成块，病变内可见钙斑，右上叶段支气管开口处狭窄、闭塞；两肺内多发结节，部分形态不规则、部分呈环状；右侧胸腔积液稍增多（图71g、h）。
图71 细支气管肺泡癌
a.b.CT平扫（2003-03-06）：右上叶前段支气管狭窄，右上叶实变及磨玻璃密度影，下叶背段斑片影；c.d.CT增强（2003-05-30）示右上叶、下叶病变范围较前明显缩小，右主、上叶支气管壁增厚，以后壁为著；e、f.CT平扫（2003-12-16）右上叶前段病变范围扩大，密度增加，呈大片实变，内见充气支气管征，管壁僵硬，右侧少量胸腔积液；g、h.CT平扫（2004-09-13薄层CT）：右上叶病变融合成块，并出现钙斑，右上叶段支气管狭窄、闭塞；双肺内多发结节影；右侧胸腔积液较前增多
【诊断与鉴别诊断】
患者以咯血为主要症状，病程比较长，发病以来一直行消炎、止血，中药治疗。1年半内连续CT检查，病变虽曾有好转，但总的趋势是病变进展、恶化，首先考虑肺癌。需要鉴别的疾病包括：
1.大叶性肺炎 可见大片实变影，临床多发病急、高热、经抗感染治疗2～3周后好转。
2.干酪性肺炎 实变区内有多发大小不等空洞，临床多有高热。
3.支气管内膜结核 受累支气管管壁环形增厚伴管腔不规则狭窄，范围较长，邻近肺内可见结核灶，尤其是空洞性病灶；常可见到肺内沿支气管走行分布的树芽状、分枝状播散灶。
4.原发性肺淋巴瘤 多为低级B细胞淋巴瘤或淋巴瘤样肉芽肿病，病变呈节段性或非节段性、单侧或双侧肺叶分布、大片渗出或实变阴影，内见充气支气管征，也可为孤立肺结节或肿块，可伴或不伴纵隔、肺门淋巴结增大。
上述几种疾病除原发性肺淋巴瘤外，均可除外，而后者很少见。
【CT导向穿刺活检病理】
右肺上叶穿刺活检，检材为一小块较致密的纤维组织，其中含有两小团异型的中等大细胞，偶见腺样排列趋势。
病理诊断：结合胸部影像学资料，考虑为细支气管肺泡癌。
【讨论】
细支气管肺泡癌是腺癌的一个亚型，起自细支气管上皮的Clara细胞和Ⅱ型肺泡上皮细胞或化生的黏液细胞，早期呈伏壁生长，不破坏肺泡间隔。影像学表现主要分为3个类型：①孤立结节型。直径多＜3cm，与周围型肺癌表现相似，但多数生长速度相对较慢。②多发结节型。两肺弥漫性大小不等结节或肿块状阴影。③弥漫实变型。为段或叶部分实变，不完全受叶间裂限制，可同时或异时侵犯双肺。
本例则属于弥漫实变型，在CT上表现有右上叶支气管壁增厚，实变区内可见充气支气管僵硬，管腔不规则狭窄呈枯树样改变，临床有咳嗽、反复咯血、无发热，对于诊断均有提示性作用。病程中曾一度病变范围缩小，考虑系肿瘤出血及继发性炎症的消散引起的假象。
（王小玲 于铁链 李 东）
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