【病种简介】 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，因自身免疫、结核、真菌感染或转移肿瘤（乳腺癌和肺癌多见）等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所致，引起肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。发病率为4／10万，此病症多见于成年人。结核性病变者男性多于女性，自身免疫性病变者女性多于男性。
（一）临床表现
1．慢性原发性肾上腺皮质功能减退症最特征的表现 使皮肤黏膜色素沉着，为棕褐色，有光泽，分布全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更为明显。
2．醛固酮缺乏表现 临床上以厌食、无力、低血压、慢性失水、虚弱、消瘦最常见。
3．皮质醇缺乏表现
（1）胃肠系统：食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹泻，或有上腹隐痛及溃疡病，少数患者常喜咸食。
（2）心血管系统：因血容量降低，心排血量减少，导致血压降低，出现头晕、眼花、直立性昏厥、心音低钝。
（3）神经系统及精神系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡、精神失常。
（4）生殖系统：阴毛、腋毛脱落稀少，女性乳腺萎缩；性欲减退，女性月经失调，男性阳萎。
（5）皮肤黏膜色素沉着：暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素沉着见于牙龈、舌部、颊黏膜等处。
（6）其他：慢性病容，体重减轻，畏寒等。
4．实验室检查 清晨血浆皮质醇值＜138nmol／L（5μg／dl）为肾上腺皮质醇功能减退症的诊断依据。血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）＞100pg／ml。尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在55．2nmol以下。
5．影像学检查 B超、CT检查，可提示肾上腺增大及钙化阴影。
6．常见并发症 主要是肾上腺皮质危象，是Addison病急剧加重的表现，多在感染、创伤、手术、分娩、脱水或中断治疗的情况下诱发。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压下降、心率快、脉细弱、精神失常，常有高热、低血糖、低钠血症，血钾可低可高。如不及时抢救，可发展至休克、昏迷、死亡。
（二）治疗原则
治疗原则：①长期坚持，终身激素替代治疗。②尽量替代个体化合适的激素用量，以缓解症状为目的。③对原发性肾上腺皮质减退症患者必要时补充盐皮质激素。④应激时应增加激素剂量，有恶心呕吐，12h不能进食时应静脉给药。
1．一般治疗 保持生活规律，注意休息，避免紧张、劳累，预防感染，保持心情愉快。
2．饮食治疗 进食高糖类、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食。
3．药物治疗
（1）糖皮质激素替代治疗：首选氢化可的松，或用泼尼松或泼尼松龙。
（2）食盐及盐皮质激素：食盐的摄入量应充分，每日至少8～10g，若经糖皮质激素治疗后，患者仍感头昏、乏力、血压偏低，则需加服盐皮质激素，可每日口服9α-氟氢可的松，上午1次口服0．05～0．1mg。如有水肿、高血压、低血钾则减量；有肾炎、肝硬化者应慎用。
4．病因治疗 有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗。如病因是其他原因所致，应给予相应的处理。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
1．评估病史资料
（1）病因：精神因素、生活、环境、各种诱因等。
（2）主要临床表现：患者有无恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压下降、心率快、脉细弱及患者的营养状况。
（3）精神情感状况。
（4）查体：有无腹痛、肌紧张、压痛、贫血、皮肤黏膜色素沉着。
（5）辅助检查：化验检查激素测定情况、血电解质、血常规，肾上腺CT检查肾上腺的大小及有无钙化。
2．判断危险因素
（1）有肾上腺皮质危象的危险。
（2）有外伤的危险。
3．提出预见性护理措施
（1）严密观察病情，生命体征及伴随症状，观察有无加重的恶心、呕吐、腹泻、高热、剧烈头痛、嗜睡、昏迷或惊厥、血压降低、脱水。
（2）密切观察患者有无表情淡漠、失眠、精神兴奋、烦躁不安等精神症状。
（二）时机护理
1．肾上腺皮质危象的护理
（1）迅速建立静脉通路，纠正因恶心呕吐引起的脱水。
（2）嘱其绝对卧床休息，保持镇静，避免紧张、恐惧，防止加重病情。
（3）遵医嘱应用静滴激素药物，如氢化可的松。补液、抗休克、抗感染治疗。
（4）加强心理护理，防治患者紧张、恐惧等心理。
（5）保持呼吸道通畅，有高热者行物理降温。
（6）给予高糖、高蛋白、高维生素、高盐、低钾易消化饮食。
（7）保持病室环境及患者个人卫生，注意保暖、避免受凉，避免交叉感染。
2．有外伤危险的护理
（1）密切观察患者精神状况，有无失眠、兴奋、多语、躁动等症状。
（2）尽量安排在离护士站近的病房。
（3）按要求及时巡视病房。
（4）多与患者沟通交流，满足患者的合理需要。
（5）指导患者保持乐观情绪和放松的技巧。
（6）一旦发现患者有异常的变化，应及时处理。
（三）特色护理
肾上腺皮质激素替代治疗中并发症观察护理 长期应用糖皮质激素过程中可引起一系列副作用，应加强观察和护理。
（1）代谢紊乱：长期大量应用糖皮质激素可引起物质代谢和水盐代谢紊乱，出现类肾上腺皮质功能亢进综合征，如水肿、低血钾、高血压、糖尿病、皮肤变薄、满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤疮、肌无力和肌萎缩等症状。应告知患者一般不需特殊治疗，停药后可自行消退。
（2）观察有无感染情况：糖皮质激素可抑制机体免疫功能，且无抗菌作用，故长期应用常可诱发感染或加重感染，因此在决定采用长期治疗前应先检查身体，排除潜在感染灶，用药过程中应观察有无感染征兆，尤其注意有无结核病灶的发展情况。
（3）观察有无胃黏膜出血情况：糖皮质激素能刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌并抑制胃黏液分泌，降低胃黏膜的抵抗力，可诱发或加剧消化性溃疡，能掩盖溃疡的初期症状，以致出现突发出血和穿孔等严重并发症。预防此并发症应指导患者药物和食物、牛奶或抑酸剂一起服用，避免单独或饭前服药损伤胃黏膜。
（4）观察有无高血压和动脉硬化发生：长期应用糖皮质激素，由于可导致钠、水潴留和血脂升高，可诱发高血压和动脉粥样硬化。应每日测量1次血压，观察有无头痛、头晕等症状，如有异常及时报告医师并处理。
（5）观察有无骨质疏松及椎骨压迫性骨折：骨质疏松及椎骨压迫性骨折是各种年龄患者应用糖皮质激素治疗中严重的合并症。如发生骨质疏松症则必须停药，为防治骨质疏松遵医嘱给予补充维生素D（vitaminD）、钙盐和蛋白同化激素等。
（6）观察有无行为异常：糖皮质激素可引起多种形式的行为异常，如欣快现象、神经过敏、激动、失眠、情感改变或甚至出现明显的精神病症状，某些患者可出现自杀倾向，另外，糖皮质激素也可能诱发癫
发作。应密切观察患者精神、意识状况有无改变，如有异常，及时采取措施，避免意外发生。
（四）健康教育
1．生活起居 养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪、规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。
2．用药指导 向患者讲解所患疾病的性质，需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。常用量氢化可的松每日20～30mg（可的松25～37．5mg／d）。指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的副作用。
3．避免诱发因素 指导患者避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂、维生素D的食物，防止发生骨质疏松。
4．安全防护
（1）嘱患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。
（2）患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤黏膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。
5．定期复查 有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，随时就医。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
