急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
【病因】
急进性肾炎按其病因分为原发性和继发性两大类。
1.原发性急进性肾炎 病因不明，约50%以上病人有上呼吸道感染病史，包括细菌和病毒感染，仅少数呈典型的链球菌感染。少数急进性肾炎有结核感染史。某些化学毒物可能是急进性肾炎（抗肾基膜抗体）的病因，以各种烃化物污染关系密切。
2.继发性急进性肾炎 分为三类。
（1）继发于其他原发性肾小球肾炎，如系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、系膜IgA肾病和其他链球菌感染后肾炎。
（2）继发于感染性疾病，如感染性细菌性心内膜炎和败血症等。
（3）继发于其他系统性疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肺出血-肾炎综合征和冷球蛋白血症等。本节主要讨论原发性急进性肾炎。
【发病机制】
RPGN根据免疫病理，主要分以下三型。
1.抗肾基膜（GBM）抗体型（Ⅰ型） 免疫荧光检查可见肾小球基底膜有弥漫性线条样沉积，主要成分为IgG、IgA和C3。目前已公认这是抗肾小球基底膜抗体和肾小球相应抗原结合的结果。
2.免疫复合物型（Ⅱ型） 血清免疫复合物可呈阳性，免疫荧光证实肾小球系膜和基膜区有弥漫性颗粒状沉积，主要成分有IgG、IgM、IgA和C3，其病理免疫特点类似免疫复合物介导肾炎。
3.少免疫复合物型（Ⅲ型） 肾组织免疫荧光和电镜检查均未发现或仅微量免疫沉积物、循环GBM抗体和免疫复合物阴性。现已证实50%～80%该型病人为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至可为惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎病人血清抗中性白细胞胞质自身抗体（ANCA）常呈阳性。
我国新月体肾炎以免疫复合物型为主，但抗GBM抗体型和ANCA阳性小血管炎并不少见。
【病理改变】
急性期肾脏肿大，表面光滑，切面皮质增厚、髓质淤血。其特征性改变为肾小球囊新月体形成，受累肾小球占50%～70%。发病初期新月体主要由细胞成分所组成，但硬化发展很快，胶原纤维沉着为主时称纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有系膜和内皮细胞增生，电镜检查还可发现电子致密物沉积。Ⅲ型常伴有肾小球节段性纤维素样坏死。
【临床表现】
（1）Ⅰ型好发于中、青年，Ⅱ型及Ⅲ型多发生于中、老年。男女之比为2∶1。
（2）起病较急，病人发病前有先驱感染史，病情急骤进展，部分病人起病后尿量即见减少，有肉眼血尿，尿蛋白中度增加，大量蛋白尿和高度水肿等肾病综合征表现者约占25%。病初有高血压者不足50%，部分在病程进展过程中出现血压增高。进行性肾功能恶化并发展成尿毒症是本病的特点。
（3）全身症状较重，有疲乏、无力、精神萎靡，也可有发热和皮疹。常有贫血，有时存在微血管病性溶血性贫血。
【辅助检查】
1.免疫学检查 主要有抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外Ⅱ型病人血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。
2.B型超声等影像学检查 常显示双肾增大。
【诊断】
根据急性起病，病情迅速发展，少尿或无尿，肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现以及结合肾活检50%肾小球有新月体形成则诊断可成立。
【鉴别诊断】
1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病变
（1）急性肾小管坏死：常有明确的发病原因，如药物、毒物等中毒因素或大出血、休克等缺血因素，临床以肾小管损害为主（尿钠高、尿比重低、尿渗透压低、尿液中有特征性肾小管上皮细胞管形），多无急性肾炎综合征表现。
（2）急性间质性肾炎：也可以急性肾衰竭起病，但常伴有发热、皮疹、嗜酸细胞增高等表现，可以鉴别。
（3）梗阻性肾病：发生的急性少尿有腰痛，如原来尿量正常可骤减至无尿，或每天尿量变化多，超声检查可发现膀胱或肾盂积水，X线检查可发现结石或增大的肾脏。
2.其他继发性急进性肾炎 狼疮性肾炎、过敏性紫癜和肺出血-肾炎综合征可伴有新月体形成。狼疮性肾炎有发热、皮疹、关节痛、全身多系统损害、血抗核抗体阳性等临床特点；过敏性紫癜有皮肤紫癜，多见于下肢伸侧面，常伴有关节痛和腹痛；肺出血-肾炎综合征临床应具备3个条件，即肺出血、肾炎和血清、肾脏洗脱液中GBM抗体阳性，根据上述原发病特点可以鉴别。
【治疗】
包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果的对症治疗两方面。
1.大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制药物 在使用泼尼松和细胞毒类药物常规治疗基础上加甲泼尼龙0.5～1g静脉滴注。每日1次或隔日1次，3～4次为一疗程，间歇3～4d后可再用1～2个疗程，滴注结束后再改口服泼尼松1mg／（kg·d）。近年报道，应用环磷酰胺冲击疗法（0.8～1g溶于5%葡萄糖静脉滴注，每月1次，共6次），配合甲泼尼龙冲击治疗。上述治疗可使细胞新月体数量减少，肾功能好转，蛋白尿改善，尤其对Ⅱ型、Ⅲ型疗效好，Ⅰ型疗效较差。甲泼尼龙冲击治疗时应注意继发感染、水钠潴留、类固醇性糖尿病和消化道出血等不良反应。
2.抗凝药 如低分子肝素、尿激酶、华法林配合双嘧达莫等。肝素治疗要早，持续时间应长，剂量适中，每日50～75mg加入5%葡萄糖液250ml中滴注，5～6d后改华法林口服。尿激酶用法为每日2次，每次2万～4万U。只要无出血等禁忌证发生，可长期连续使用肝素配合双嘧达莫口服。
3.血浆置换疗法 应用血浆置换机分离病人的血浆和血细胞，弃去血浆，并补充等量健康人新鲜血浆或其他蛋白制剂和病人血细胞重新输入体内。每次置换血浆2～4L，每日或隔日进行，一般均需置换6～10次或以上。血浆置换能去除病人循环中抗原、抗体、免疫复合物和炎症介导物质，并可促进网状内皮系统功能，稳定机体的内环境，此法对Ⅰ型疗效好、Ⅱ型稍逊，较甲泼尼龙冲击治疗技术难度大、价格昂贵。使用此疗法仍须使用糖皮质激素和细胞毒类药物，以防止免疫、炎症过程“反跳”。
4.替代治疗 当非透析疗法无肯定疗效，肾脏病变进展至终末期，应考虑替代治疗，行血液透析或腹膜透析。肾移植后复发是本病值得注意的问题，应在病情稳定后6个月再进行肾移植手术。
【预后】
若能早期及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到明显改善。若诊断不及时，早期未强化治疗，病人多于数周至6个月进展至不可逆肾衰竭。预后与下列因素有关：①和免疫病理类型有关，Ⅲ型较好，Ⅱ型居中，Ⅰ型差；②严重的肾功能不全，透析治疗后仍少尿或无尿者预后差；③严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化和小动脉硬化者预后差，至于新月体广泛和严重程度视治疗后变化，上皮新月体预后较纤维新月体预后好；④老年病人预后相对较差。
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