1.药物性弥漫性肺间质纤维化 引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化药物日益增多。肺纤维化可因使用六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因、胺碘酮及细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）而引起。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。目前对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺脏上皮细胞和内皮细胞，引起Ⅱ型上皮细胞增生及嗜中性粒细胞、嗜酸粒细胞和巨噬细胞的肺泡炎。肺泡巨噬细胞等炎症细胞可释放肿瘤坏死因子、血小板衍化生长因子等细胞因子，促使肺纤维化的形成。病人感气促，胸部X线片示肺间质性炎变，早期停止服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。
2.结缔组织疾病所致肺间质性疾病 如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等均可累及肺，产生肺间质纤维化和呼吸功能障碍等病理、生理和临床表现，参阅有关章节。
3.肺出血-肾炎综合征 本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明，多数人认为本病与自身免疫有关，由于呼吸道病毒感染，吸入化学物质（烃或一氧化碳）等因素，引起病人肺泡基底膜抗原性变，产生抗基底膜抗体，因为肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性，因此，抗肺泡基底膜抗体在肺泡毛细血管基底膜和肾小球起作用引发肺出血和肾炎。
本病好发于中青年男性，病程长短不一。咯血和呼吸短促为主要症状。咯血常为首发症状，伴咳嗽、气促；数周（月）后出现血尿、贫血。血清中抗肾小球基底膜（GBN）抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）滴度升高，病程较短的病人多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。血尿素氮增高，血清肌酐清除率降低，常合并缺铁性贫血。胸部X线片显示弥漫性点状浸润阴影，从肺门向外围散射，肺尖常清晰。
糖皮质激素应尽早使用，泼尼松40～60mg／d，可根据GBN抗体及ANCA滴度确定疗程。对危及生命的肺出血，可使用大剂量甲泼尼龙1 000～2 000mg／d，3d后改为常规剂量。其他治疗方法还有血浆置换、细胞毒药物等。如出现氮质血症需行透析治疗。
4.特发性肺含铁血黄素沉着症 本病是一种病因不明的肺泡毛细血管出血性疾病。以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征，并无其他器官受累，多见于儿童，成人少见。
临床表现与病变发展过程和年龄有关。急性期以阵发性或持续性咳嗽、咯血和呼吸困难，贫血（缺铁性）为主。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征不明显。由于贫血，发绀常被掩盖。部分病人偶可在肺底闻及捻发音。病程后期常伴肺心病或杵状指（趾）。大咯血是致死的常见原因。
胸部X线片示两肺门或中下内带弥漫性小结节阴影或网状阴影，严重者可融成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
急性肺出血应用糖皮质激素可有一定疗效，但不能改善预后。铁剂可缓解严重贫血。大咯血和严重贫血可输血。
（金明根 蔡春玉）
【思考题】
1.简述弥漫性肺间质疾病的概念。
2.阐述特发性肺纤维化的诊断方法和治疗。
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