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扩张性心肌病

时间:2022-04-13 理论教育 版权反馈
【摘要】:扩张性心肌病亦称充血性心肌病,WHO将其定义为“左心室或双心室腔扩张伴收缩功能不全”的心肌病变。最常见,约占心肌病的90%。病毒对心肌的直接损害,或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎后发展为扩张性心肌病。此外,有些病例可见到多发性淋巴细胞浸润灶,伴有心肌细胞的变性和坏死。患者多死于进行性加重的心力衰竭或因心律失常而猝死。

扩张性心肌病亦称充血性心肌病,WHO将其定义为“左心室或双心室腔扩张伴收缩功能不全”的心肌病变。最常见,约占心肌病的90%。发病年龄为20~50岁,男多于女。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体,其发病学意义尚不清楚。但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。病毒对心肌的直接损害,或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎后发展为扩张性心肌病。其他尚与遗传、酗酒、妊娠等因素有关。但仍有不少病例原因不明。

【病理变化】

肉眼观:典型的病理变化是两侧心室肥大,4个心腔扩张。早期扩张不明显,晚期则非常突出,心脏体积增大,重量增加,可达500~800g,心尖部变薄呈钝圆形。由于心腔扩张,左心室壁略厚,右心室壁常轻度增厚。心内膜可增厚有附壁血栓形成。由于左、右心室扩张,瓣膜环扩大,可导致二尖瓣及三尖瓣相对关闭不全。

镜下观:心肌病变为非特异性,可见有部分心肌细胞肥大,核大浓染,且可见畸形核。部分心肌细胞萎缩,肥大和萎缩心肌交错分布。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化,以左心室为重。增生的胶原纤维分布不规则,粗大的胶原纤维分布于心内膜和乳头肌,心内膜常有轻度纤维化。此外,有些病例可见到多发性淋巴细胞浸润灶,伴有心肌细胞的变性和坏死。

临床表现为不明原因的左心衰竭,并继发为右心衰竭和全身性淤血。患者多死于进行性加重的心力衰竭或因心律失常而猝死。

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