肾小管功能障碍引起代谢性酸中毒

肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征。

RTA可分为以下4种类型。

1．远端肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）。

2．近端肾小管酸中毒（Ⅱ型RTA）。

3．混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型RTA）。

4．Ⅳ型肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）。

一、远端肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）

远端肾小管酸中毒常用医嘱如下。

【病因】　病因很多，可分为原发性和继发性两大类。前者多为先天性肾小管功能缺陷，常与遗传有关；后者由各种肾小管-间质疾病继发，而以肾盂肾炎最常见。

【发病机制】　此型RTA是由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔和管周液间无法形成高H＋梯度。导致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋入管腔减少（分泌缺陷型）。②肾小管上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H＋又被扩散至管周液（梯度缺陷型）。

【临床表现】　女性多见。多发病于20～40岁，但亦见于任何年龄。①慢性高氯性代谢性酸中毒，而尿pH通常＞5．5。②电解质紊乱：低血钾、低血钙、低血磷。③骨病：常表现为软骨病（成人）或佝偻病（儿童），病人常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。④高钙尿、肾结石与肾钙化：由于大量排出Ca2＋，尿枸橼酸减少与尿偏碱，极易钙盐沉着而形成肾结石和（或）肾钙化，继发感染与梗阻性肾病。⑤肾功能：早期即有尿浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病，故有的病人可以多尿、烦渴、多饮为最早症状，而常被误诊为尿崩症。晚期肾小球功能亦受损而导致尿毒症。

【诊断】　出现AG正常的高氯性代谢性酸中毒、低钾血症，尿pH＞6．0，远端RTA诊断成立。如合并低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。对不完全性远端RTA，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（pH不能＜5．5），则本病诊断成立。

【治疗】　原发者如能早期诊断，及时治疗，可以减少合并症，预后尚好。

1．纠正代谢性酸中毒　可给碳酸氢钠［1．0～1．5mmol／（kg·d）］，枸橼酸钠或shohl合剂（1　000ml水中加入枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，日服50～100ml，分3次）。

2．补充钾盐　通常用枸橼酸钾或Albright合剂（由枸橼酸钾98g，枸橼酸140g加入蒸馏水1　000ml中）每日60～100ml分次口服。但不要给氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。

3．骨病或缺钙严重时，可给钙剂与维生素D　但要小心，以免发生高血钙与维生素D中毒，还可给苯丙酸诺龙治疗骨质疏松，促进骨质生长。

二、近端肾小管酸中毒（Ⅱ型RTA）

近端肾小管酸中毒常用医嘱如下。

【病因】　也可分为原发性和继发性两大类。前者多为先天性遗传缺陷；后者由各种肾小管-间质疾病继发。且常为复合性近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征）的一个组成。

【临床表现】

1．高氯性代谢性酸中毒。由于远端肾小管酸化功能正常，尿pH仍可降至5．5以下。

2．一般病人低钾表现比较明显，而低钙与骨病较轻，肾结石、肾钙化亦较少。

3．可同时有其他近曲小管功能障碍如糖尿、氨基酸尿等。

4．少数病例也可呈不完全型，即只有尿中表现，而无系统性酸中毒。

【诊断】　出现AG正常的高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿HCO-3增多，近端RTA诊断成立。对疑诊病例，可进行碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO-3排泄分数＞15%，则本病成立。

【治疗】

1．应用碳酸氢钠纠正酸中毒。但用量要大，一般为每日5～10mmol／kg，也可达每日15mmol／kg或以上。

2．重症可并用氢氯噻嗪，限制钠的入量，能减少尿HCO-3的排出。

3．并发明显低钾血症或用利尿药，应该补充钾盐。

三、Ⅳ型肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）

Ⅳ型肾小管酸中毒常用医嘱如下。

【病因】　多见于具有肾脏病（慢性肾小管间质疾病，肾盂肾炎，糖尿病等疾病）的老年人，并已发生了轻、中度肾功能不全（GFR＞20ml／min）。但亦有报告为原发于肾小管功能缺陷者。

【临床表现】　本型以AG正常的高氯血症代谢性酸中毒和高钾血症为主要特征。其酸中毒和高钾血症严重，与肾功能不全程度不符。

【诊断】　轻、中度肾功能不全的老年人出现与肾功能不符的严重的代谢性酸中毒和高钾血症时，应考虑本病。

【治疗】

1．限制钾摄入，口服离子交换树脂及襻利尿药，以加强尿钾的排出，降低血钾。严重高钾时，可透析治疗。

2．积极治疗酸中毒［碳酸氢钠1．5～2．0mmol／（kg·d）］，纠酸同时降钾。

3．必要时可给激素治疗：可口服地塞米松0．1～0．3mg，但要警惕其副作用，如升高血压、水钠潴留等，在老年人偶可引起心力衰竭。