皮样囊肿和表皮样囊肿

为一种发育性肿瘤，常合并脊柱裂。占儿童期脊髓肿瘤的10%～20%，其中20%可合并皮毛窦。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI，但MRI为本病的首选检查方法，必要时可辅以增强扫描，以便与其他肿瘤相鉴别。

【典型病例】

病例1　女，13岁，以进行性下肢活动不良，活动后加重5年为主诉就诊（图18-7-2）。

图18-7-2　皮样囊肿

影像所见

A．MRI矢状位T1WI；B．MRI轴位T1WI

腰2水平椎管内髓外可见椭圆形病灶，T1WI大部分为高信号，周围可见高信号肿瘤包绕马尾神经生长。

病例2　男，6岁，偶尔自觉运动后腿部不适（图18-7-3）。

图18-7-3　表皮样囊肿

影像所见

A．MRI矢状位T2WI；B．MRI矢状位T1WI；C．MRI冠状位T1WI增强扫描

胸12－腰1水平脊髓圆锥部可见囊性信号灶，呈T1WI低信号，T2WI高信号，囊内信号较脑脊液信号略高；增强扫描未见强化。

【影像与病理】

1．皮样囊肿衬以鳞状上皮，含有皮肤附属成分，如毛发、汗腺、皮脂腺等。

2．表皮样囊肿衬以仅由表皮成分组成的膜，发生于先天性真皮或表皮细胞的残余。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）表现为椎管内肿块，皮样囊肿和表皮样囊肿CT上为低密度，皮样囊肿CT值多为负值；表皮样囊肿密度类似于脑脊液。

（2）骨性椎管扩大，位于髓外者可包绕脊髓及马尾神经生长；位于髓内者可使邻近脊髓膨胀、受压。

2．MRI表现

（1）皮样囊肿多发生于腰骶部脊髓和马尾，表皮样囊肿在椎管下部较为多见。

（2）60%的皮样和表皮样囊肿位于髓外；其余位于髓内。

（3）皮样囊肿因含脂肪成分，在T1WI、T2WI上均为高信号；少数因含水多于脂肪，可呈类似于脑脊液信号改变；囊壁多较厚，增强扫描囊壁可出现强化。

（4）表皮样囊肿具有典型的脑脊液信号特点，MRI可显示较薄的囊壁，增强扫描多不强化。

3．比较影像学　CT与MRI在本病诊断中可互为补充。CT有利于观察骨性椎管的扩大；MRI可明确病变累及范围，判定邻近脊髓与马尾神经受累程度。

【影像与临床】

1．表皮样囊肿多见于男性；而皮样囊肿无性别差异。

2．临床上大部分椎管内皮样囊肿症状出现于青春期后期，而表皮样囊肿症状出现较晚，甚至可直到中年才出现临床症状，呈慢性进展性脊髓病表现。

3．囊肿破裂可引起化学性脊膜炎。

【鉴别诊断】

皮样囊肿与表皮样囊肿由于具有特征性的密度或信号特点，诊断并不难。但少数皮样囊肿由于含水量多于脂肪，也可表现为脑脊液样密度或信号改变，需要注意加以鉴别，必要时可辅以增强扫描。