左上肺团块状密度影1.1x1.0

进行性多灶性白质脑病（PML）是由乳多空病毒家族中的一员，即多瘤病毒感染所引起的。本病较为少见，仅出现于细胞介导免疫异常如AIDS、先天性免疫缺陷综合征及需要免疫抑制治疗的疾病，如白血病、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等的患儿中。

【影像检查方案】

MRI是本病首选的检查方法，病变的检出率明显高于CT。

【典型病例】

病例1　男，9岁，慢性淋巴细胞白血病，近来智力减退（图15-8-7）。

图15-8-7　进行性多灶性白质脑病

影像所见

MRI表现：A、B．横断面T2FLAIR成像示双侧侧脑室后角旁、半卵圆中心及顶枕区皮质下白质片状高信号。

病例2　男，12岁，多发骨髓瘤，视力减退（图15-8-8）。

图15-8-8　进行性多灶性白质脑病

影像所见

MRI表现：A、B、C、D、E、F．横断面T2FLAIR成像示双侧侧脑室后角旁、顶枕区皮质下白质片状高信号，左侧为著。

病例3　女，15岁，系统性红斑狼疮多年，近来出现智力减退，失语（图15-8-9）。

图15-8-9　进行性多灶性白质脑病

影像所见

CT表现：A．横断面CT示左侧额顶叶大片状低密度灶。

MRI表现：B．T2WI示左侧额顶叶大片状高信号病灶；C．T1WI增强示病灶无强化；D．DWI（B＝1　000）示大片状高信号。

【影像与病理】

脑内少突胶质细胞受累，它负有髓鞘合成与保持的作用。病理学特征为多发性脱髓鞘以及少突胶质细胞核内包涵体形成等。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）白质内单发或多发密度减低灶。

（2）无占位效应。

（3）增强扫描后无强化。

（4）最常见的好发部位为额叶和顶枕叶，但一般来讲，所有髓鞘形成区域，如胼胝体、背侧丘脑以及基底节均可受累。

2．MRI表现　脑白质内T1WI低、T2WI高信号灶。

3．比较影像学　儿童PML的影像学表现与成人完全相同，MRI显示比CT更清楚。

【影像与临床】

典型临床表现包括缓慢进展的智力减退、感觉缺失、失明、麻痹及共济失调等。

【鉴别诊断】

本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体解剖确诊，影像学应注意与其他白质脑病相鉴别。病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象，有鉴别诊断意义；但是本病很难与其他感染性脱髓鞘疾病相鉴别。