本病是一种主要发生在儿童的疾病，发病年龄一般为1～15岁，平均为7岁。约半数患儿2岁前曾患麻疹，由最初的麻疹病毒感染数年后的再次发作。但由于本病潜伏期较长且进展缓慢，目前本病病因尚不十分明了，可能与患儿缺乏对特异性病毒蛋白的抗体有关。临床上以行为改变和智力倒退为特点的侵袭性起病，随后可出现肌阵挛、共济失调及癫，严重者会出现痴呆、四肢麻痹。
【影像检查方案】
CT表现常无特异性。MRI对亚急性硬化性全脑炎的改变十分敏感，为该病神经影像学检查的主要方法。
【典型病例】
男，4岁，半年前发现智力倒退，近1个月出现肌阵挛（图15-8-4）。
图15-8-4 亚急性硬化性全脑炎
影像所见
MRI表现：A、B横断面T2WI示双侧侧脑室后角旁白质对称片状高信号、双侧丘脑、尾状核头及豆状核对称高信号影，局部脑肿胀。
【影像与病理】
病理上，本病广泛累及大脑白质与灰质，也可侵犯脑干、小脑、背侧丘脑及颈髓。大体观脑外表正常，触之较硬，可有弥漫性脑萎缩，以额、颞叶为著，皮质偶有小灶坏死。镜下见神经细胞广泛变性、坏死，细胞数目明显减少，有噬神经细胞象，血管周围淋巴细胞和浆细胞严重浸润，胶质细胞增生明显，伴有白质脱髓鞘改变。有时在神经细胞及胶质细胞胞核中及胞质内，可见特征性的嗜酸性包涵体。有3种基本病理类型：①以包涵体和炎症改变为主；②病灶累及白质，胶质增生和脱髓鞘显著；③脑白质及灰质均受累，慢性或病程较长者，以白质脱髓鞘改变为主；亚急性或病程较短者，包涵体显著。
【影像诊断要点及比较影像学】
1．CT表现 CT表现与临床病程有关。
（1）早期（发病后2～6个月）CT可表现正常，或脑组织弥漫肿胀，增强扫描亦未见异常强化。
（2）病程中期（6～16个月）CT示大脑实质1叶或多叶大片状低密度病灶，增强扫描多发小片状强化，无占位征象。
（3）病程晚期（17个月以后）可见两侧大脑实质内有低密度区，有累及灰、白质的弥漫性脑萎缩。
2．MRI表现
（1）MRI改变一般出现于临床症状和体征出现后3～4个月。
（2）表现为皮质和皮质下白质多发斑片状T2WI高信号灶，主要分布于顶叶、颞叶，但20%～35%的患儿可累及基底节区，其分布可为对称性，也可不对称分布。
（3）病变早期由于脑组织水肿，可引起脑中线的移位，出现类似肿瘤的“占位效应”和对比强化。随着病情进展，T2WI高信号区可扩展并延伸至脑室旁和胼胝体。
（4）当病情发展到最后阶段，可出现脑干T2WI高信号灶和脑萎缩。
3．比较影像学 影像学表现为非特异性改变。MRI显示比CT更清楚。
【影像与临床】
进行性行为异常、精神状态恶化，继而有肌阵挛、共济失调。有时伴抽搐，最后有严重痴呆、四肢瘫等。
【鉴别诊断】
本病需与急性坏死性脑炎以及急性播散性脑脊髓炎相鉴别。急性坏死性脑炎为发生于婴儿和儿童的双侧丘脑、脑干被盖和小脑齿状核的急性脑病，囊变和出血常见，半数的大脑半球可受累（图15-8-5）。急性播散性脑脊髓炎无炎性细胞浸润表现（图15-8-6）。
图15-8-5 急性坏死性脑炎
影像所见
CT表现：A、B．横断面CT示：双侧丘脑，侧脑室前后角旁白质，脑干被盖及双侧小脑齿状核对称片状低密度改变。
MRI表现：C、D．横断面T2WI成像示相同位置对称片状高信号。
图15-8-6 急性播散性脑脊髓炎（脑型）
影像所见
MRI表现：A．横断面T2WI成像示双侧基底节区、额、颞、枕区皮质下白质多发点片状的T2WI高信号改变。B．冠状面T1WI成像显示双侧颞叶皮质下的点片状T1WI高信号改变，提示合并出血。C．冠状面T1WI增强成像显示双侧基底节区的皮质下多发小结节状强化病灶。
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