重症肌无力是通过神经肌肉接头传递障碍所致的以随意肌易疲劳无力为主要临床特征的自身免疫性疾病。该病最易受累的肌肉是眼外肌，常表现为眼睑下垂、复视等；其次为四肢肌和咽喉肌，常表现为四肢无力、说话鼻音、声音嘶哑、喝水打呛、吞咽困难等；部分患者可累及呼吸肌导致呼吸困难，具有缓解和复发倾向。重症肌无力在普通人群中的发病率为2／10万～8／10万。
西医处方
处方1
吡啶斯的明 每次60mg 每日3次
说明：
1．处方1适宜于轻型重症肌无力。药物治疗基本方案是单用抗胆碱酯酶药。吡啶斯的明是抗胆碱酯酶药，此类药物能与胆碱酯酶结合，使酶失去活性，胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱便大量堆积而表现M样及N样作用，对骨骼肌、胃肠道平滑肌、逼尿肌等有兴奋作用。本类药目前仍然是治疗重症肌无力的基本药物。临床常用的有新斯的明和吡啶斯的明。
2．本类药物应用应按个体差异决定，从最小剂量开始，保持最佳效果和维持进食等标准为度。口服氯化钾每日1～2g，有增强抗胆碱酯酶药物敏感性之作用。
3．本类药物应用剂量过大时可引起恶心、呕吐、腹泻、流泪、流涎等不良反应，可用阿托品对抗。癫
、心绞痛、机械性肠梗阻及哮喘病人忌用。
处方2
新斯的明 每次15mg 每日3次
甲泼尼松龙 每次800mg 入液静脉滴注 每日1次
说明：
1．处方2适宜于中、重型重症肌无力。药物治疗的基本方案是：抗胆碱酯酶药＋糖皮质激素。
2．糖皮质激素能抑制细胞免疫，影响淋巴细胞、单核细胞等的功能，抑制自身抗体生成，抑制免疫反应。本类药抑制免疫作用强，疗效显著。但大量久用容易引起严重不良反应，如高血压、糖尿病、骨质疏松、诱发骨折等。先用糖皮质激素甲泼尼松龙静脉滴注3～5日，即改为泼尼松每日40～60mg口服，2周后逐渐减至维持量泼尼松每日5mg口服。一般维持治疗1年左右。儿童重症肌无力病程在2年以上且无任何恢复征象，可给予糖皮质激素治疗。给药方法采用递减法：开始即用大剂量泼尼松，每日50～100mg或隔日口服，或地塞米松10～20mg静脉滴注，每日1次，至症状改善后改为口服，仍需维持大剂量皮质固醇类激素8～12周。此后逐渐减量维持。
3．上述治疗效果不满意者可以考虑合并应用强效免疫抑制药。①硫唑嘌呤：具有嘌呤拮抗作用，抑制DNA合成，从而抑制淋巴细胞增殖，产生免疫抑制作用。口服每日50～100mg，有肝、肾损害、致畸、诱发肿瘤等不良反应。②环磷酰胺：能抑制细胞的增殖，非特异性地杀伤抗原过敏性淋巴细胞，限制转化为免疫母细胞，对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用。主要用于有糖皮质激素禁忌证的患者。常见的不良反应有骨髓抑制、胃肠道反应、脱发、肝损害等。每次口服100mg，每日2次，或静脉注射每次200mg，每周2次。
中医处方
处方1
生地黄15g，白芍、麦冬、白附子、天竺黄、枣仁各10g，石斛、石决明、天麻、茯苓各12g，炙甘草、全蝎、石菖蒲、僵蚕各5g。
本方是名中医冯发祥经验方。功能滋阴养肝，祛风化痰，通经活络。本方以清代费伯雄“滋生青阳汤”合杨氏家藏方“牵正散”化裁而成。
处方2
党参、葛根各30g，白术18g，生黄芪50g，升麻12g，柴胡15g，熟附子15～50g，当归20g，陈皮9g，麻黄、炙甘草各6g。
本方功效健脾益气，温中升阳。
康复处方
1．饮食应营养丰富易消化，当咀嚼肌受累时，进食时常需要休息。累及呼吸肌发生呼吸困难，不能连续下咽时的患者给予流质饮食。
2．进行适当的体育锻炼，如打太极拳等，但也要注意多休息。随时注意天气的变化，及时穿脱衣服，以免受凉而加重病情。
3．对卧床不起、翻身困难者，应注意翻身、拍背、排痰、按揉骨突部，以防呛咳窒息及发生压疮。对于晚期肌肉萎缩者，可予按摩手法，协助其功能锻炼。
4．切忌擅自用药，因为许多药物可影响神经肌肉的传递而加重病情。特别注意禁用以下药物：箭毒、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、利多卡因、巴比妥类、氯丙嗪、新霉素、链霉素、庆大霉素、阿米卡星、卡那霉素等。
（林莉萍 兰水中）
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