抗着丝点抗体

着丝点是染色体中一个狭小区段结构。在细胞分裂前，每一条染色体由基因完全相同的两条染色单体组成，它们在着丝点处结合在一起，在有丝分裂中又借此分别与纺锤体两极的牵引丝相连，将两条染色单体向它们相应的中心粒方向牵拉。在细胞有丝分裂早期，染色体着丝点（centromere）与微管结合而有序排列。着丝点抗原是一种紧密集合在染色体着丝点上的DNA蛋白质，分子量约为70 000。当细胞进入分裂时经微管与有丝分裂梭状小体相连。用细胞抽提物免疫印迹时呈现3个条带：16000（CENPA），80000（CENP-B）和140000（CENP-C）。CENP-A是着丝点特异的核心组蛋白，可能在染色体着丝点的包装和功能中有直接作用；CENP-B是着丝点抗原的主要成分，是一种DNA结合蛋白，富含α卫星DNA（又称随体DNA），集中于分裂的染色体和分裂间期的细胞核内；CENP-C是着丝点抗原中的大分子量蛋白，作用不明。

【测定方法】

间接免疫荧光法（IIF）

原理：以Hep-2细胞为基质的免疫荧光实验，由抗着丝点抗体所产生的阳性结果特点为细胞核产生细的、相同大小的颗粒状荧光（通常每个细胞核为46或92个着丝点）。间期细胞的荧光颗粒均匀地分布于细胞核；在分裂后期，细胞核荧光则以两条靠近中心粒的平行带形式出现。这些分裂间期和分裂期细胞呈现的荧光图形，是抗着丝点抗体的最典型表现。在灵长类肝组织切片，可观察到分布于细胞核的10～20个颗粒。与Hep-2细胞相比较，肝组织片的荧光相当弱，很容易被忽略，因为在肝分裂期细胞较为罕见。

【参考范围】

阴性

【临床应用价值】

1．可见于50%～96%的局限性硬皮病的患者。在CREST综合征（局限型系统性硬化症，即钙化症、雷诺现象、食管运动障碍、硬指症及毛细血管扩张）阳性率可达98%，而且，一般认为该抗体是CREST综合征的标记抗体。在弥漫性硬皮病患者中，抗着丝点抗体的阳性率仅为10%。该抗体可较早出现于患者血清中，仅有雷诺现象者也可阳性。临床研究发现，抗着丝点抗体与血管炎、肺受累有关，不随病情变化而波动，而且多提示预后相对较好。

2．在全身性进行性硬化症（PSS）患者，抗着丝点抗体的阳性率为22%～36%，这一疾病可表现为两种不同的类型，且不易区分。局限型患者为选择性肢体受累，而内脏很少累及；弥散型患者则该病始发于四肢或躯干，内脏严重受累，病情进展迅速，预后不良。

（陈　静）