卵黄管发育异常

【临床表现】

1．脐部分泌物　出生时切断脐带后的几个星期内，脐部分泌物可能来源于卵黄管、脐尿管、脐血管的残留胚胎结构以及脐部感染（脐炎）或并发症。位于脐部的卵黄动脉和静脉可维持更长的时间，但卵黄管通常在妊娠第7周消失。卵黄管的残留物包括脐肠窦、瘘、梅克尔憩室、囊肿、息肉和卵黄带。

较大儿童中由常见的局部脓血症引起的脐部分泌物常伴有残留窦道，但婴儿中脐部脓血症可伴有残留的脐带成分或异位组织，最常见的是，脐部分泌物说明卫生环境很差或有院内感染。脐炎会在数小时内很快地由脐部轻微红斑发展为鲜红色的蜂窝织炎和败血症，所以要在症状出现时进行积极治疗。过去，脐炎是门静脉炎和门静脉栓塞的常见病因。在一些罕见的病例中，使用脐静脉导管也会引起脐炎。对出现任何脐部愈合异常的患儿都应进行脐周细菌培养，以尽早有效地明确致病菌，防止更严重的感染。脐炎伴中性粒细胞功能缺陷在一些脐带分离延迟的新生儿中有报道，这些感染通常对抗生素都不敏感，需要切除残余脐带，虽然很罕见，但即使之前健康的婴儿也有可能暴发脐炎。金黄色葡萄球菌是脐炎最常见的致病菌，但梭状芽胞杆菌在伴有结节性红斑病和皮下脂肪筋膜蔓延性坏死的病例中也可成为致病菌。梭状芽胞杆菌感染虽不常见，但病死率很高，一旦发现，必须积极治疗。治疗包括静脉内使用抗生素和切除坏死皮肤、皮下组织、筋膜和肌肉，残余脐带也要切除。手术常需延伸至腹腔。

脐带正常分离后，脐凹中会出现粉红色质脆瘤样肉芽组织，并增大成肿块，称为脐肉芽肿。该病变通常伴有持续的脐部分泌物和周围皮肤红肿。小型肉芽肿可以早期使用1～2次硝酸银根除，大型肉芽肿则需切除并烧灼基底部。多数患儿会发生上皮化并痊愈。如果有蜂窝织炎，局部处理和使用抗生素治疗是有效的。

脐息肉是一种有光泽的樱桃红色结节，可在脐带分离后的脐凹内看到。该结节是卵黄管残留物，常包含孤立的小肠黏膜。息肉偶尔会包含胃黏膜引起脐周皮肤轻微溃疡。脐息肉常会被误认为脐肉芽肿，但硝酸银治疗通常无效，必须切除才能根治。与息肉相连的脐的中心部分一起切除以确认并除去与之相连的腹内卵黄管残余部分。

2．脐尿管窦　脐尿管通常是从膀胱顶部延伸至脐环下端呈条索状结构，侧面与两条脐韧带（动脉）相邻。内层为黏膜的脐尿管管腔通常会发生塌陷或被脱落的细胞堵塞，有时会终身存在。如果脐尿管在膀胱与脐部皮肤之间形成较大的通道，即尿瘘，或囊肿沿着脐尿管发展，或脐端膀胱端任一侧保持开放引起持续性脐尿管窦或膀胱憩室，就会产生症状。有长期脐尿管窦引流物的婴儿可有不同类型的膀胱出口梗阻（如后尿道瓣膜），这会增加膀胱内压，导致脐尿管持续开放。排泄式膀胱尿道造影术有助于评估患儿。由于开放性脐尿管为细菌入侵膀胱提供了路径，可能会出现膀胱炎反复发作的情况。通过脐下弧形切口外科修复手术非常容易，切除脐尿管窦膀胱上几毫米，用可吸收缝线结扎。

脐尿管囊肿可发生于膀胱至脐部脐尿管内任何一个部位，有时在幼儿时期未能查出，至年长儿童或成年人中产生症状，表现为耻骨弓上或脐下渐进性增大的肿块。脐尿管囊肿化脓性感染会产生中线部位质软、卵圆形、有压痛的肿块，并伴有全身急性感染症状；脐尿管脓肿可经脐部引流；若向腹腔内破裂，则会造成腹膜炎；也可造成腹壁前壁或腹膜周围组织感染。婴幼儿可发生脐尿管脓肿，但青春期儿童和青年中该病更常见。脐尿管囊肿应该与残余脐尿管一起在开腹或腹腔镜手术中切除。脐尿管脓肿应该及时引流，单靠引流治疗脓肿通常会持续很长时间，但有些病例中感染破坏了具有分泌功能的囊肿内层，可防止复发，在感染控制后通常必须切除囊肿。

3．开放性脐肠窦（瘘）　持续性卵黄管瘘或窦会引起小肠内容物从脐部流出。窦道与小肠相连的位置正好位于梅克尔憩室的位置。回肠会频繁地从开放的卵黄管瘘中脱出，在新生儿期脱出的小肠呈新月形突出腹壁，这种类型的脐部脱出常发生于卵黄管较大时，小肠脱出很少会导致肠梗阻或引起脱出肠管血供受阻。外科手术可通过切除几厘米的肠管来切断脐与肠道间的联系。卵黄管囊肿会沿着卵黄管形成有黏膜内层的口袋样结构。一旦确诊卵黄管囊肿，应尽快切除。

卵黄管闭塞后，会留下自远端回肠浆膜层表面或梅克尔憩室顶端延伸至脐环的残余索带，这些索带会为肠扭转或小肠内疝的发生提供腹壁固定点，患儿可表现为急性小肠闭襻性梗阻。肠梗阻常引起肠坏死，索带有时会延伸至肠系膜或腹膜后，腹内索带需迅速进行外科探查，一旦确诊，应该与梅克尔憩室一起切除。

有引流物的脐窦，可通过注射水溶性造影剂行窦道造影来准确描记其连通部位。脐肠窦和瘘可以通过脐下弧形切口切除。沿垂直方向更广泛地打开筋膜，增加回肠与梅克尔憩室连接处的暴露。如果有肠梗阻，需要扩大暴露行标准开腹术。

4．卵黄管囊肿　卵黄管囊肿是由于卵黄管两端已闭塞，中间部分仍保持开放，黏膜分泌液积聚形成囊肿所致。临床表现为中、下腹有逐渐增大的囊性肿物，多位于正中线或偏右侧边界清楚，可活动。患儿多无自觉症状。肿物增大可压迫肠管移位，有时造成部分性肠梗阻。脐部多无特殊表现，偶尔合并脐茸或脐窦。摄腹部X线平片，可见肿物阴影及肠管推移影像。B超检查提示为囊性肿物。切除囊肿是唯一的治疗方法。囊肿两端有纤维索带，且脐和肠管相连，应一并切除，预防索带造成肠梗阻。囊肿偶因外伤破裂，应行急症手术。

5．梅克尔憩室　是由于卵黄管退化不全引起的，卵黄管退化过程正常发生在孕5～7周。梅克尔憩室是一个真性憩室，含有肠管的所有层次。血液供应来自残留的原始右侧卵黄动脉，后者直接起源于肠系膜。正常情况下卵黄管在肠管水平处闭塞，如果脐下区域持续开放，则导致脐窦形成。一些病例发生卵黄管近端和远端闭塞，中央部位开放，形成卵黄管囊肿。

另一些病例整个卵黄管腔闭塞，但残留一个纤维索带附着于脐表面到肠管之间，围绕索带的肠扭转可能发生，引起肠梗阻。

梅克尔憩室是胃肠道最常见的先天性畸形，存在于约2%的人群中。它经常伴发其他先天性畸形，如心脏畸形、脐膨出、食管闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、十二指肠闭锁和Down综合征。70%有症状的患儿在憩室顶部伴有异位胃黏膜，另有5%的患儿伴有异位胰腺组织，在无症状患儿中，异位组织在憩室的发生率小于15%（图3－3）。

【鉴别诊断】　“2原则”经常用来说明与梅克尔憩室有关的惯例：2%的患病率，2种类型的异位黏膜，位于距回盲瓣2英尺（1英尺＝0．3048m）内，大约2英寸（1英寸＝2．54cm）长，通常2岁时出现症状。首先出现的症状有出血（40%）、梗阻（35%）或炎症（17%）。与卵黄管畸形有关的症状因年龄不同而变化。在新生儿，肠梗阻是最常见的表现，出血更常见于稍大一点的婴儿和幼儿。大于95%的梅克尔憩室没有临床症状，有临床症状是手术指征。没有症状、偶尔发现的梅克尔憩室是否应行手术切除存在争议。

在小于5岁的幼儿中，偶尔出现无痛性下消化道大出血是梅克尔憩室最常见的临床表现。大便呈特征性的褐色，不伴有呕吐或呕血。许多病例出血消失一段时间后会再次间断发作。偶尔大量出血需要输血治疗，有时患儿会出现黑粪或血便，但是伴有贫血的隐匿性出血少见。偶尔也会出现危及生命的出血，消化性溃疡引起的出血通常在憩室基底部，在异位胃黏膜和正常回肠黏膜交界处，偶尔出血部位在憩室自身。

图3－3　各种卵黄管畸形

A．脐窦；B．梅克尔憩室；C．持续性纤维索带；D．卵黄管囊肿；E．卵黄管未闭；F．脱垂

梅克尔憩室或其他卵黄管发育畸形的第二个最常见的症状是肠梗阻。梗阻通常发生在出生头几个月，可以由下列因素引起：①开放的卵黄管脱垂；②肠管围绕起源于憩室的索带扭转并延伸附着到脐下方；③右卵黄动脉下方的内疝起源于肠系膜的异常的纤维索带，以及伴有梅克尔憩室翻转作为套叠头部回结肠型的肠套叠。采用钡剂灌肠或空气灌肠复位由梅克尔憩室引起的肠套叠通常不能成功，无论如何都有手术切除指征。围绕卵黄管囊肿或索带产生的肠扭转可以出现肠壁血运障碍。更罕见的是由于梅克尔憩室疝入腹股沟疝或脐疝内引起肠梗阻（Littre疝）。

梅克尔憩室第三个最常见的表现是炎症，产生的临床症状通常与阑尾炎相似。如果疑诊阑尾炎手术中发现阑尾正常，应该仔细探查是否存在梅克尔憩室。炎症通常与憩室内异位胃黏膜或胰腺组织有关。偶尔会出现穿孔，引起弥漫性腹膜炎或局限性脓肿，这些患儿需要积极的输液急救，术前应使用抗生素，如头孢西丁，或联合应用氨苄西林、庆大霉素和克林霉素或甲硝唑治疗。梅克尔憩室炎的治疗是行憩室切除，或连同相邻的回肠一起切除。通常可以行一期吻合术；少数情况下，如果患儿病情危重，建议行肠外置术。

偶尔有异物进入梅克尔憩室（鱼或鸡骨头等）的报道，也有憩室内见到结石的报道，寄生虫感染（蛔虫病或血吸虫病）进入憩室的报道罕见。

梅克尔憩室患者发生原发性胃肠道肿瘤已有报道，类癌、肉瘤、淋巴瘤、腺癌和平滑肌瘤都有报道，这些病很少在儿童时期见到，常见于成人。类癌是发生在梅克尔憩室的最常见的肿瘤，与发生在阑尾的类癌相似，它们通常是小的、非对称性的和单发的。起源于梅克尔憩室的类癌其免疫学表型和生物特性与空肠回肠类癌更相类似，然而较阑尾盲肠类癌有更大的转移潜能。梅克尔憩室类癌患者偶尔会发生第二种原发癌。治疗选择是切除包含梅克尔憩室的回肠肠段及相关的肠系膜。

【诊断】　卵黄管退化不全畸形可以通过侧位X线造影或脐部B超检查诊断，造影剂注入瘘管外口通常显示可进入肠腔。脐部排液性疾病的鉴别诊断包括脐肉芽肿，新生儿最常见的脐部畸形，经局部涂抹硝酸银后通常可治愈，持续排液也可能是脐尿窦、脐尿管未闭、脐窦或卵黄管未闭引起。侧位片瘘管造影或B超检查，经常可以显示造影剂沿腹膜外通道向下通向膀胱甚至直接进入膀胱。

梅克尔憩室出血的诊断可以通过锝（Tc）放射性核素扫描做出，它可以使胃黏膜显影，服用五肽胃泌素可以增强锝显像，西咪替丁（甲氰咪胍）可以使胃分泌细胞的放射活性示踪和增强扫描延迟，当怀疑有梅克尔憩室时，这种检查应该作为首选。钡剂灌肠和小肠造影不仅没有价值，对梅克尔憩室显影不可靠，而且可以干扰放射性核素扫描。有报道认为，放射性核素可能被胃壁细胞摄取，但实际上是通过胃部和异位胃黏膜黏液分泌细胞吸收的，应多次扫描检查，以免产生假阴性结果。改变患儿体位使梅克尔憩室远离放射性核素可能浓集的膀胱，可以将Foley导管插入膀胱，避免放射性核素浓集于整个膀胱，使梅克尔憩室显像不清。锝放射性核素扫描的准确率约为90%。

异位胃黏膜也可以发生在肠重复畸形的患儿中，它应被列为直肠出血的鉴别诊断。儿童期其他引起直肠出血的原因，如血管瘤、Peutz－Jeghers息肉、非特异性回肠溃疡、幼年性息肉结肠和溃疡性结肠炎，以异位胃黏膜放射性核素扫描结果阳性而排除。如果患儿表现为活动性出血，当血流速度大于0．5～1．0ml／min时，内脏血管造影有时可以做出诊断。标记红细胞显影灵敏度低，特异度差，很少有做的必要。如果梅克尔憩室扫描阴性，应该行胃十二指肠镜和结肠镜检查寻找其他出血部位。幽门螺杆菌只是偶尔在梅克尔憩室异位胃黏膜处分离到，不认为与憩室伴发的炎症和出血相关。

【治疗】　确诊后行手术治疗。术前先治愈皮肤湿疹，手术取脐下正中线切口，切开白线，将腹直肌拉向两侧，在腹膜外寻找瘘管，为便于寻找瘘管，可在瘘管内置入探针。在探针引导下仔细分离瘘管，沿脐部开口周围皮肤切除瘘口，在靠近瘘管与膀胱连接处贯穿结扎或双重结扎后切断，用细丝线包埋残端于膀胱壁内，瘘管粗大者在切除后做膀胱修补，术后置导尿管7～10d。若有下尿路梗阻，应先矫治梗阻再做瘘管切除。

当有症状的梅克尔憩室或其他卵黄管发育畸形诊断成立时，应该行手术切除治疗。对于大多数患儿，行单纯憩室切除、横行缝合回肠是疗效满意的手术方式。如果存在溃疡或憩室基部累及回肠，则建议采用受累段小肠切除，一期端端吻合术。应该仔细结扎憩室的单独血供，通常直接来自小肠系膜。长期随访对比单纯憩室切除术和行小肠切除端端吻合术的患儿，在晚期并发症方面两组没有差异。由梅克尔憩室手术复位引发的肠套叠作为起点很少能够成功，通常需要切除梗阻肠管行端端吻合术。对于梅克尔憩室穿孔，如果患儿病情稳定，没有发生腹腔广泛污染，可以行手术切除及端端吻合术。对于血流动力学不稳定、腹腔广泛污染的患儿，需迅速行暂时性造口术。对于卵黄管未闭合的新生儿，脐下弧形切口对进入腹腔很有帮助，辨认出卵黄管并向下追踪至回肠，可以看到其附着于回肠，切除卵黄管附着于回肠的部位，行一期缝合关闭小肠系膜缘肠壁，或者采用U形钉固定装置切除吻合肠管。腹腔镜下梅克尔憩室切除术取得良好疗效的报道逐渐增多。

没有人对切除有症状的卵黄管畸形提出异议，但是，对开腹进行其他手术中偶然发现的无症状的卵黄管畸形是否切除存在争议。婴儿和幼儿期有症状的卵黄管畸形存在高发病率，提示可以选择切除偶尔发现的梅克尔憩室。当患儿长大时，起因于梅克尔憩室有症状的并发症的发病风险似乎在降低。没有证据表明在较大儿童或成人切除无症状的梅克尔憩室是必须的，因为其时缘于梅克尔憩室的并发症的发病风险只有6%。但是如果怀疑憩室有异位黏膜或通过持续存在的索带附着在肠系膜或脐下方，则应该行憩室切除术。梅克尔憩室的并发症偶尔危及生命，但大量的病例研究显示，这些病变有低的患病率和病死率（小于2%），大多与对憩室本身的处理有关。切除梅克尔憩室最常见的并发症是粘连性肠梗阻，发病率为5%～9%，选择性切除无症状憩室的病死率应该接近零。已报道的梅克尔憩室并发症的病死率为1%～10%。