肥大细胞病的治疗

治疗目的在于消除肥大细胞释放介质引起的症状和控制肥大细胞增生。

（一）缓解肥大细胞介质引起的系统性症状

避免引起介质释放的理化刺激，如体力活动、情绪激动、热、冷、阳光、摩擦、蜂毒、感染、生物肽、非类固醇抗炎药物、麻醉药、造影剂、酒、肌肉松弛药等。可避免急性介质释放综合征（荨麻疹、支气管痉挛、喉痉挛）。

联合应用H1和H2组胺受体拮抗药，H1受体拮抗药氨苯吡胺12mg／d可抑制H1受体引起的潮红、荨麻疹、哮喘、头痛、腹泻等症状；H2受体拮抗药法莫替丁40mg／d或西咪替丁300mg／d可抑制H2受体引起的心动过速、胃酸过多、溃疡病等症状。色氨酸二钠400mg／d可抑制肥大细胞脱颗粒缓解皮肤潮红、瘙痒、荨麻疹、腹泻等，如800mg／d其疗效相当H1和H2受体拮抗药联合应用。三环抗抑郁药多虑平10～20mg／d可强力抑制H1受体，酮替芬亦有类似效果，主要用于骨痛和（或）潮红。

用阿司匹林抑制前列腺素应自小剂量开始，谨慎加量，因阿司匹林可促使肥大细胞释放介质。5%患者对阿司匹林敏感，即使用小量可致危及生命的血管虚脱。最好在H1和H2受体已被阻滞下用。

补骨脂素加紫外线照射可减轻皮肤瘙痒。

皮质激素可缓解皮肤与胃肠道症状，地塞米松可明显抑制肥大细胞释放TNFα，不能抑制组胺的释放，但可抑制嗜碱粒细胞释放组胺。

环孢素A和FK　506可抑制肥大细胞与嗜碱粒细胞释放组胺，抑制嗜酸粒细胞释放IL－3、GM－CSF，亦可试用。

有骨质疏松和病理骨折应加用二磷酸盐，有活动性溃疡者应慎用。

有虚脱、低血压可用肾上腺素0．01mg／kg，sc，每10～15min，无反应时可加多巴胺或正肾。

肝素过多的出血可用鱼精蛋白拮抗。

（二）抑制肥大细胞增生

一般惰性或局灶性无系统症状，很少需要治疗。有系统症状的局灶性增生可手术切除或放疗，应加用H1和H2受体拮抗药，对系统性肥大细胞增生需治疗。控制肥大细胞增生，系统症状亦可好转。

IFNα－2b5MU，sc，1周3次，连用3个月有一定疗效。

联合化疗可用AML治疗方案，如DEA方案：柔红霉素45mg／（m2·d），iv，3天，依托泊苷100mg／（m2·d），iv，第1～5天，阿糖胞苷200mg／（m2·d），iv，第1～7天，完全缓解后以大剂量阿糖胞苷3g／m2，iv，第1、3、5天，可得到较长时间缓解。于完全缓解后也可行造血干细胞移植。SM－AHNMD者还应考虑AHNMD的相应治疗。

肥大细胞病多有c－kit突变，调节域V560G、F522C、K509I突变及野生型c－kit可用格列卫（伊马替尼，STI　571）100～ 400mg／d治疗。如为激酶域D816V突变可用雷帕霉素（西罗莫司，宜欣可）第1天6mg，第2天起2mg／d，连用28天。由于＞90%SM为D816V突变，如无条件检测突变类型，宜首选用雷帕霉素。

侵袭性强者可切除脾。