【摘要】：原发性皮肤CD30＋T细胞淋巴增殖性疾病为一组起源于转化或活化的CD30＋T淋巴细胞增殖性疾病，可分原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病和边缘性病变。C－ALCL亦称弥散性大细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD30＋间变大细胞淋巴瘤、Ki－1淋巴瘤和不典型组织细胞增多症，为间变性淋巴样细胞增生几乎均限在皮肤。治疗据情采用放疗、手术或联合化疗。本病可作为淋巴瘤样丘疹病A型。
原发性皮肤CD30＋T细胞淋巴增殖性疾病（PCTLPD）为一组起源于转化或活化的CD30＋T淋巴细胞增殖性疾病，可分原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤（C－ALCL）、淋巴瘤样丘疹病和边缘性病变。淋巴瘤样丘疹病细胞形态学异质性，其中B型类似MF，已在MF变异型中描述。
C－ALCL亦称弥散性大细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD30＋间变大细胞淋巴瘤、Ki－1淋巴瘤和不典型组织细胞增多症，为间变性淋巴样细胞增生几乎均限在皮肤。主要发生于成人及老年人，男女比为1．5∶1。表现为孤立性或局灶性皮肤肿瘤、结节或少数为丘疹样，约20%为多中心性。可部分或全部自然消退。约10%可有局部淋巴结肿大。肿瘤浸润弥漫性常累及全层真皮和皮下组织，亦可有表皮受累和溃疡形成。瘤细胞呈多形性多核巨细胞，多见里－斯样细胞，并有炎症细胞浸润。免疫表型表达T细胞相关抗原、CD4＋、＞75%CD30＋、70%细胞毒颗粒相关蛋白阳性。上皮膜抗原EMA－、ALK－、CD2－、CD5－和CD3表达不定。多有TCR重排。预后良好，90%可生存5年。治疗据情采用放疗、手术或联合化疗。本病可作为淋巴瘤样丘疹病A型。
所谓边缘性病变实际上为淋巴瘤样丘疹病的C型。
治疗可参照MF／SS的治疗。
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