弥散性大细胞淋巴瘤

弥散性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）为较正常淋巴细胞大2倍或其核相当或超过正常巨噬细胞的肿瘤性B细胞弥散性浸润的淋巴瘤。成人NHL　40%左右属此。一般为成人病，但也见于儿童，男性稍多。病程虽侵袭但现代化疗可使75%～80% CR。无复发生存可达50%。昔称弥散性组织细胞淋巴瘤或间变性大B细胞淋巴瘤或B大核裂或非核裂滤泡中心细胞淋巴瘤，B免疫母细胞淋巴瘤等。REAL和WHO分类称为DLBCL。

临床表现主要为淋巴结快速增大，40%起自结外病灶。可原发也可由其他低度淋巴瘤如CLL／SLL、FL、MZBL或结节性淋巴细胞性霍奇金淋巴瘤转化而来。多有全身症状如发热、消瘦、盗汗和结外灶的相应症状。

DLBCL由大转化的淋巴样细胞弥散性浸润，细胞异质性有多种变异型：①中心母细胞型，为中至大淋巴样细胞，核卵圆或圆染色质细松，核仁2～4个，胞质较少可蓝染。形态可单一或多形，有的核可分叶；②免疫母细胞型为＞90%的免疫母细胞，中心母细胞＜10%。免疫母细胞有浆细胞样分化；③T细胞／组织细胞增多型，大多数细胞为非肿瘤性T细胞有或无组织细胞。肿瘤性大B细胞＜10%，组织细胞可上皮样、朗汉斯细胞样、中心母细胞样，甚至里－斯细胞样。组织中可有些网硬蛋白纤维化；④间变性细胞大，核圆、卵圆、多角或奇形怪状，类似里－斯细胞。

细胞免疫表型对诊断有重要意义，典型为全 B标志CD19＋、CD20＋、CD22＋、CD79a＋，但不一定全阳性。50%～75%可sIg＋（IgM＞IgG＞IgA），有浆细胞分化者多cIg＋。大多数间变型者CD30＋。10%可CD5＋但周期素D1阴性有别于原始细胞变异型的MCL。25%～50%CD10＋，30%～50%bcl－2＋。多数也表达bcl－6。原始浆细胞型多在口腔与HIV感染有关。60%细胞含EBV。根据形态学很难与免疫母细胞淋巴瘤鉴别。如淋巴瘤表达CD20、CD45，又表达浆细胞标志如CD138、VS38c，无成熟单克隆浆细胞，而生长部分高很容易与MM区别。表达全长ALK的DLBCL肿瘤细胞为单形性大免疫母细胞样细胞，核圆淡染，含大中心核仁，浆胞质丰富无定形，也有原始浆细胞分化，也可见里－斯细胞，CD30－、CD45＋、EMA＋、VS38（内质网相关标志）＋。有cIgA有轻链限制。缺乏B或T相关抗原，但CD4和CD57可阳性。胞质和Golgi区有ALK蛋白。

染色体分析：20%～30%有t（14；18），30%有3q27异常，累及bcl－6。多有Ig重、轻链重排。

本病侵袭性虽强，现代联合化疗可取得良好效果，甚可治愈。