先天性胰腺异常和急性胰腺炎

一、发病特点

先天性异常相关的急性胰腺炎（acute pancreatitis　associated　with　congenital　anomalies）是指由于各种胰腺先天性疾病所导致的急性胰腺炎，相关的疾病有以下三大类（表5－6）。

表5－6　急性胰腺炎相关的先天性胰腺异常

各种不同先天性病因导致的急性胰腺炎在发病特点上也不尽相同，如胰腺分裂的发病率虽然只有2%～3%，但在这组人群中胰腺炎的发病率却高达25%～79%，还有的报道显示，约25%的“特发性胰腺炎”患者有胰腺分裂的畸形。所谓的“顿挫型胆总管囊肿”是指较长的胰胆管汇合共同通道伴发远端胆总管狭窄，胆总管管壁具有胆总管囊肿的病理改变，却没有肝外胆管囊性扩张的一类病变。这类患者发生急性胰腺炎的比例高达25%左右。环状胰腺造成的急性胰腺炎也有23%的发生率。据报道急性胰腺炎的发病与其他一些胰腺先天性异常疾病也有一定的联系，但由于这些胰腺异常表现本身发病率较低，因此还缺少可靠的相关性分析。

二、临床表现

无论何种病因引起的急性胰腺炎，均可表现为上腹部疼痛，有的可以向背部放射，并往往伴随恶心、呕吐、发热、腹部的压痛、反跳痛和肌紧张等“急性胰腺炎”的一般症状和体征，测定血清或尿液淀粉酶也可升高。但有的情况下，这类急性胰腺炎尚有其特殊的临床表现，如环状胰腺引起的急性胰腺炎常常可因十二指肠梗阻出现频繁的呕吐，胃潴留或高胃酸又能导致消化性溃疡的出现。

三、诊断要点

先天性异常相关的急性胰腺炎的诊断首先依靠临床表现和实验室检查结果的分析，但这类急性胰腺炎的诊断中，B超、CT和ERCP等影像学检查对确立诊断有着重要的参考价值。

四、治疗原则

症状轻的急性胰腺炎通常采用保守治疗，对严重的急性胰腺炎患者则应严密地监测病情变化，并适时的采取介入或手术治疗。有十二指肠乳头狭窄者可以施行肝胰壶腹括约肌成形术。有十二指肠梗阻和肝外胆管扩张者则可行十二指肠侧侧吻合和胆肠吻合手术。