与全身免疫异常相关眼病

一、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）

多系统自身免疫性疾病，多发于30～40女性。由于全身侵犯广泛，临床表现多种多样，有的可以视力下降为首发症状。

【临床特点】 全身表现为皮肤红斑，关节、心、肺、肾、神经、血液等多系统受累，血抗核抗体阳性。眼部可有眼睑皮肤红斑、继发性Sjogren综合征，视网膜血管炎为最常见眼底改变，严重可发生视网膜动脉、静脉阻塞及新生血管形成。另外，可有神经眼病，如脑神经麻痹、球后视神经炎、视盘炎及缺血性视神经病变等。

【临床路径】 ①是否有皮肤黏膜红斑；②血中抗核抗体可有助于诊断；③针对眼科情况处理。

二、强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）

主要累及脊柱关节和骶髂关节的自身免疫病，病因不清，约25%并发急性前色素膜炎，亦可见巩膜炎。

【临床特点】 眼部病变多为急性非肉芽肿性虹膜睫状体炎，双眼受累，易复发，且双眼交替发作。因而，对原因不明的男性青年复发性前葡萄膜炎，应考虑可能与该病有关。骶髂关节摄片及血HLA-B27检测，可协助诊断，尤其是HLA-B27抗原阳性对临床诊断具有特异性。

【临床路径】 ①询问是否有强直性脊柱炎的临床表现；②X线检查及血中HLA-B27检测有助于诊断；③针对虹膜睫状体炎处理。

三、Vog-小柳原田综合征（Vogt- Koyanagi- Harada syndrome，VKH）

累及全身多系统的炎症性疾病，主要表现为双侧肉芽肿性全色素膜炎，分Vog-小柳和原田病两种。前者主表现为前色素膜炎，后者主表现为后色素膜炎。

【临床特点】 全身表现为眉毛、睫毛、头发变白及白癜风，头痛、意识模糊、脑神经麻痹及轻度偏瘫，以及听力下降、耳鸣。眼部表现为：眼睑痉挛、眼眶痛、畏光流泪，肉芽肿性虹膜睫睫状体炎，更多患者表现为后色素膜炎，最终形成全色素膜炎。晚期眼底出现Dalen-Fuchs结节和萎缩斑，呈晚霞样眼底、视盘苍白，并可出现继发性青光眼、白内障、脉络膜新生血管、视神经萎缩等并发症，导致视力严重下降甚至失明。该病早期即有脑脊液淋巴细胞增高，荧光素眼底血管造影可帮助诊断。

【临床路径】 ①询问是否有皮肤、毛发、听力及神经系统改变；②脑脊液、荧光素眼底血管造影有助于诊断；③大量激素治疗色素膜炎。

四、获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）

人类免疫缺陷病毒侵犯人体免疫系统引起的一种传染病。表现为T淋巴细胞进行性减少，细胞免疫功能不全出现的多种感染和肿瘤。AIDS患者常合并眼部病变，有的眼部为首发部位。

【临床特点】 除全身长期发热、消瘦、腹泻、肌痛、淋巴结肿大，各种机会感染以及神经系统各种改变外，眼部表现有：眼睑带状疱疹、巨细胞病毒性结膜炎、单疱病毒性或巨细胞病毒性角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎，眼睑、结膜和眼眶发生Kaposi’s sarcoma，眼眶淋巴瘤。视网膜出现棉絮斑、片状或火焰状出血、Roth斑、毛细血管瘤、血管白鞘等。还可发生脑神经麻痹、视神经炎、视盘水肿和视神经萎缩等。

【临床路径】 ①询问病史，有无献血、输血、不洁性生活史；②查血HIV抗体；③感染科会诊。