软组织肿瘤的种类繁多，WHO 2002年软组织肿瘤新分类将软组织肿瘤按肿瘤起源分为脂肪细胞肿瘤、纤维母细胞肿瘤（成纤维细胞肿瘤）、纤维组织细胞肿瘤、平滑肌肿瘤、外皮细胞肿瘤、骨骼肌肿瘤、脉管肿瘤、（软组织内）骨-软骨肿瘤及未确定分化的肿瘤9大类。各类肿瘤依据肿瘤生物学行为分为良性和恶性。总体来说，由于多数良性软组织肿瘤不影响患者生活而未进行临床干预，良性软组织肿瘤的发病率不明。恶性软组织肿瘤约占全部恶性肿瘤的1%，女性发病率高于男性，并且发病率随着年龄增加而增加。
不同年龄段好发的软组织肿瘤不同，例如儿童期最常见恶性软组织肿瘤为横纹肌肉瘤，青年期常见软组织肉瘤为滑膜肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤则多见于中老年人。此外，不同的软组织肿瘤好发部位也不同，例如脂肪肉瘤多见于四肢深部软组织和腹膜后，而良性脂肪瘤多位于表浅部位；横纹肌肉瘤多发生于头颈部，Kapoci肉瘤多见于皮肤。不同组织好发的软组织肿瘤也不同，例如，肌肉内肿瘤多为脉管类肿瘤、脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤，而位于肌间隙的肿瘤则多为神经源性肿瘤、滑膜肉瘤等。
【影像学检查目的和方案】
1．影像学检查目的 明确诊断，了解病变的范围及其与邻近结构的关系。
2．影像学检查方案 MRI检查为首选的影像学方法，可明确诊断及了解病变的范围。CT检查需平扫并增强扫描才能明确诊断。X线平片对软组织肿瘤的诊断价值有限。
【影像诊断】
一般来说，软组织肿瘤在CT上表现为软组织内肿块，边界可以清晰或模糊，可有假包膜；密度中等，可因出血、坏死、囊变、钙化等而密度不均匀，绝大多数软组织肿瘤增强扫描会有强化。MRI软组织肿瘤信号特征多为T1WI低或等信号，T2WI稍高或高信号，合并出血、坏死、钙化时信号变得高低混杂。CT和（或）MRI都能够确切显示软组织肿瘤的部位、大小、范围及其与邻近结构包括骨、肌肉、血管神经束的关系，确定肿瘤的局部分期。但是仅少数有限的软组织肿瘤，由于其密度和（或）信号、生长方式、生长部位等固有特征而能够依据CT和（或）MRI确定诊断。这些肿瘤包括脂肪瘤、海绵状／蔓状血管瘤等。绝大多数软组织肿瘤，特别是恶性软组织肿瘤需要依据病理活检确定诊断。
1．脂肪瘤 小的脂肪瘤在X线平片上可无密度异常改变，大的脂肪瘤表现为低密度的圆形、类圆形肿块影，密度与皮下脂肪近似。CT上肿块呈典型的脂肪密度，密度均匀，边界清楚（图4-48）。MRI上脂肪瘤亦具有特征性的信号，即T1WI和T2 WI均显示为和皮下脂肪类似的高信号，脂肪抑制序列肿块的高信号被压制（图4-49）。肿瘤可呈圆形、分叶状和不规则形，但边界清楚，信号均匀。部分病例在T1WI上可出现低信号的细的条索状分隔，与病理上瘤组织内的纤维组织梁索分隔相对应。
图4-48 右大腿股直肌内脂肪瘤
A．右大腿根部CT平扫；B．CT增强扫描，右股直肌内异常类圆形低密度病灶，边界清晰，CT值-24Hu，增强扫描强化不明显
图4-49 腰骶部后方皮下脂肪瘤
A．腰骶部横断T1WI；B．同一层面T2WI；C．同一层面脂肪抑制T2WI，腰骶部后方正中皮下可见类椭圆形肿块影，边界清晰，其内信号特征与皮下脂肪一致
2．血管瘤 海绵状血管瘤CT平扫，肿瘤呈低密度，或等密度（与肌肉组织比较），密度常较均匀。增强扫描肿瘤明显强化，可均匀或不均匀。在MRI的T1WI上呈低信号（与肌肉组织比较），在T2WI上呈高信号。较大的肿瘤血管可呈流空信号，在T1WI和T2WI均可见。部分海绵状血管瘤可出现分隔状结构。增强扫描肿瘤明显强化（图4-50）。肿瘤边界清楚，邻近组织无水肿表现。
图4-50 左臀中肌内海绵状血管瘤
A．臀部MRI横断T2WI；B．同一层面T1WI；C．同一层面增强T1WI
左侧臀中肌内见异常信号区，边界清晰，T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，信号不均匀，可见流空信号，增强扫描明显强化
蔓状血管瘤有时在X线平片上可见小环形高密度钙化灶。累及骨质时表现为皮质不整，皮质、髓腔见条状、蚯蚓状低密度影，CT平扫表现为蜂窝状、蚯蚓状的稍高密度影，增强扫描呈明显强化（图4-51）。MRI的T1WI、T2WI显示纡曲扩张异常血管影，呈蜂窝状、蚯蚓状的流空信号。增强扫描显示纡曲条状、蚯蚓状及蜂窝状强化，增强MRA可直观显示异常血管。同时，MRI能敏感地显示邻近骨质有无侵犯及受累范围。
图4-51 上臂蔓状血管瘤
上臂CT冠状重建A．平扫；B．增强
上臂皮下及肌肉内可见肿块影，边界清晰，等密度为主，密度不均匀，内可见散在钙化，增强扫描，上述肿块明显不均匀强化
【治疗原则】
早期发现和早期治疗。
【治疗方案】
1．软组织肿瘤的治疗以手术为主，包括：局部切除、广泛切除和根治切除及截肢。局部切除常用于良性肿瘤切除。广泛切除用于软组织肉瘤的治疗，切除包含“反应区”以外的正常组织，即肿瘤、假薄膜，3～5cm的正常组织。根治切除，肢体肉瘤常采用肌肉间室及肉瘤切除术。截肢病例多属于晚期，高度恶性，合并肺及远处转移，综合治疗不能达到治疗目的时采用。姑息性截肢限于溃疡大出血、严重感染、肢体失去功能。
2．放疗可提高肿瘤治疗效果，包括：术前放疗、术后放疗和后装放疗。后装近距离放射治疗适合手术残留肿瘤位于大血管、神经周围的病例。
3．化疗可作为手术及放疗的辅助治疗，也是综合治疗的重要方面。化疗对于横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤疗效较好。
【预后和随访】
浅表肿瘤较深部及腹膜后、盆腔肿瘤预后要好，高分化肉瘤较低分化肉瘤预后要好。早发现，早诊断，早治疗对预后有显著影响。手术治疗方法与预后相关：不彻底的局部切除易复发，规范的广泛切除或根治性切除复发率低，预后较好；手术与化疗、放疗、生物学治疗等综合治疗手段结合较单一的手术或放疗预后要好。
软组织肿瘤特别是软组织肉瘤术后应严格随访。每1～2个月复诊1次，观察肿瘤局部的情况。每2～3个月复查MRI或CT，了解有无复发和恶变。必要时需行穿刺活检。
（陈应明 孟悛非 尹军强 李浩淼）
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