一、基本概念
1．定义 来源于食管平滑肌的肿瘤称为食管平滑肌瘤。一般认为食管平滑肌瘤可能起源于食管的黏膜肌层、固有肌层或血管的肌肉系统以及胚胎肌肉组织的变异结节。在食管良性肿瘤中，食管平滑肌瘤最常见，占全部食管良性肿瘤的70%～90%，在全部消化道平滑肌瘤中，食管平滑肌瘤占5%～10%。
绝大多数食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主。大部分为黏膜外壁型，少数呈息肉状突入食管腔。个别病例肿瘤附着在食管壁外而有结缔组织与食管壁连接。
食管平滑肌瘤在食管各段发生率差异较大。80%的食管平滑肌瘤发生于主动脉弓水平以下的中段食管和下段食管，颈段食管平滑肌瘤病例罕见。
食管平滑肌瘤可见于任何年龄，以20～60岁患者多见，男性多于女性。
2．病理特点 大多数食管平滑肌瘤为单发，多发者仅占2%～3%。肿瘤大小不一，直径1～13cm，外科手术所见肿瘤体积较小，以2～5cm占多数。一般食管平滑肌瘤大体形态呈圆形或椭圆形（卵圆形），也可呈螺旋形、哑铃形、姜块形等。肿瘤质地较硬，表面光滑，与周围组织分界清楚。组织切片显示为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清晰，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔可以见到神经组织。
二、临床表现
食管平滑肌瘤生长缓慢，约半数患者完全没有症状，因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影时偶然发现食管肿物。较大的食管平滑肌瘤可有症状，其持续时间较长，且多较轻微。最常见的症状为轻度下咽不畅，很少影响正常进食。进食哽噎感呈间歇性反复发生，严重程度与肿瘤大小及部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环管腔生长程度。小部分患者诉疼痛不适，表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部隐痛不适和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。1／3患者有消化道功能紊乱，包括食欲缺乏、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。罕见呕血及黑粪等消化道出血症状。偶尔巨大平滑肌瘤压迫气管、支气管或肺组织，可有咳嗽、呼吸不畅或哮喘等呼吸道症状。
食管平滑肌瘤伴发疾病有食管癌、食管裂孔疝、食管憩室及贲门失弛缓症等。
三、诊 断
除临床症状和体征（很少）外，影像学检查可为诊断提供较大帮助。胸部X线平片对于发现小的食管平滑肌瘤无明显作用，巨大的平滑肌瘤胸部平片上可见到纵隔内软组织影，并突出纵隔胸膜至肺野。胸部CT可显示食管实性肿物影，边缘光滑，与周围界限清楚，但不易与食管分清，CT值为软组织密度。
食管钡餐造影是诊断食管平滑肌瘤的主要手段，表现为食管壁圆形或椭圆形的充盈缺损，其上、下两端交界处呈锐角，边缘光滑锐利。钡剂在食管腔内沿肿瘤两侧向下流动并呈环形阴影，为“环形征”，具有诊断意义。
纤维胃镜检查可发现食管黏膜完整光滑，局部有管腔外压迹，提示肿瘤程度不等地突入食管腔。较大肿瘤所在部位的食管腔虽有狭窄，但胃镜通过无阻力也无困难。有的肿瘤在黏膜下可以活动或者被推动。超声胃镜检查可确定肿瘤系位于食管壁的实性软组织肿物，对食管平滑肌瘤有诊断意义。一般胃镜下怀疑食管平滑肌瘤不做病理活检。
四、治 疗
1．治疗原则 食管平滑肌瘤无临床症状，肿瘤较小，可不需手术处理，仅临床随诊观察。但是，食管平滑肌瘤可以持续生长，瘤体很大可以造成食管严重梗阻，或压迫气管、支气管产生呼吸道症状，因此，较大的食管平滑肌瘤，多数需要做摘除手术。少数瘤体巨大者，尚需做食管部分切除，食管胃吻合。某些食管平滑肌瘤系食管间质瘤，一经诊断即需手术摘除。
2．手术适应证
（1）食管平滑肌瘤诊断明确，有临床症状。
（2）较大食管平滑肌瘤，造成食管梗阻或有呼吸道症状。
（3）不能与食管间质瘤相鉴别的平滑肌瘤。
3．手术禁忌证 高龄、体弱，严重基础疾病，心肺代偿能力低下，不能耐受开胸手术。
4．手术技巧
（1）气管内插管全麻下开胸手术，肿瘤位于中上段，宜做右侧剖胸切口，下段食管平滑肌瘤经左侧剖胸切口。术前放置胃管。
（2）进胸后，在肿瘤上下方游离食管，纱带牵引暴露。纵行切开肿瘤表面的食管肌层，钝性和锐性解剖，完整摘除平滑肌瘤。摘除完毕，间断稀疏地缝合肌层及纵隔胸膜。
（3）肿瘤摘除后，术野注水，经胃管注气50～100ml，检查黏膜是否有漏气，如有食管黏膜小裂隙，应立即严密缝合。
（4）应用VATS，可在纤维内镜指引下，完整摘除食管平滑肌瘤。
5．注意事项
（1）在剥离平滑肌瘤时注意避免损伤食管黏膜。如有损伤应做恰当缝合处理。
（2）肿瘤环食管呈马蹄形生长，解剖剥离肿瘤有一定困难，或肿瘤呈浸润性生长，无法做肿瘤完整切除，应考虑到恶性可能，术中应做冷冻切片。必要时行食管部分切除食管胃吻合术。
6．术后处理 同食管下段贲门肌层切开术。
五、评 论
1．胸外科医师处理食管肿瘤时，仅次于食管癌的第2位肿瘤是食管平滑肌瘤。大多数胸外科医师对它并不陌生，但是，恰当合适的处理也并不容易。首先是适应证的选择。有的医师强调食管平滑肌瘤一经诊断即行手术处理。实际上，这种做法并不可取。我们的意见是有临床症状、较大食管平滑肌瘤才有手术适应证。因为即使很小的手术对于患者都是一种创伤，难以预料围手术期会发生什么事情。对于年老、体弱、毫无临床症状的患者施行开胸手术，即使是微创外科手术，若发生意外或合并症，对患者造成的损失亦无法弥补。强调诊断明确立即手术处理是外科医师盲目扩大手术适应证的结果。另一方面，某些内镜医师在发现食管平滑肌瘤后，即在内镜下切开黏膜摘除肿瘤。当然这是一种科学的进步，说明内镜应用不仅局限于诊断而且可以有效地应用于治疗。但是也要强调手术适应证，盲目扩大内镜治疗的适应证也可能造成严重后果，给患者带来不必要的损失。
2．临床上超声胃镜广泛应用对于食管平滑肌瘤诊断起了巨大推动作用，它可以确定肿瘤的部位，是在食管壁内或壁外。肿瘤的大小和密度，是囊肿还是软组织肿瘤。有助于计划施行外科手术的方法。在这里需要特别提醒的是，内镜医师镜下怀疑为食管平滑肌瘤时，不要进行镜下活检，以免短期内摘除手术有可能发生食管穿破。若已进行了镜下病理活检，摘除手术则应推迟到2周以后进行。
3．食管平滑肌瘤是一种良性肿瘤，它无恶性变的倾向，尚未发现真正食管平滑肌瘤恶性变的报道。但是，有人曾遇到食管平滑肌瘤切除后复发的情况，或者术中发现平滑肌瘤呈浸润性生长，不能完整摘除肿瘤。目前病理学已经清楚表明，这种肿瘤不是食管平滑肌瘤而是食管间质瘤，是一种低度恶性的肿瘤，处理方法与平滑肌瘤迥然不同。
4．食管平滑肌瘤可以生长得很大，表现为纵隔肿瘤，出现周围脏器受压的临床症状，影像学上也不能肯定其来源部位，至手术解剖时才发现来自食管。由于肿瘤很大，与周围粘连较重，单纯剥离肿瘤困难较大，渗血多，有时被迫行食管与肿瘤部分切除食管胃吻合术。
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