一、病历摘要
现病史：患者女性，17岁，学生，于出生后3个月因患“肺炎”治疗时发现心脏杂音，多次行心脏超声证实为“先天性心脏病，动脉导管未闭”。于1991年行右心导管检查示动脉导管未闭（PDA），肺动脉压83/57（73）mmHg，右心室压为87/－1（41）mmHg，肺动脉水平大量左向右分流，同年行经胸动脉导管结扎术，术后心脏超声检查示无残余分流。患者于术后1年出现活动后心慌气短，行心脏超声复查发现术后小残漏约0．2～0．3cm，并有增大趋势，故来我院诊治。
既往史：体质较差，易感冒，无肝炎、结核等急慢性传染病史，家族中无同类患者，无重大外伤及手术史。预防接种随计划进行。
入院查体：体温36．0℃，脉搏90/min，呼吸19/min，血压120/80mmHg，神志清楚，精神尚可，自主体位，查体合作，口唇无发绀，颈动脉搏动可见，颈静脉无怒张，双侧胸廓对称，腹式呼吸，双肺呼吸音清晰，未闻及干性及湿性啰音，心前区无隆起、凹陷，心尖冲动位于左锁骨中线第5肋间隙，肺动脉瓣区可触及连续性震颤，心界左下扩大，心率90/min，律齐，胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及连续性机器样杂音，心尖部可闻及舒张期杂音，不传导，腹平坦，软，肝、脾不大，肠鸣音4/min。股动脉可闻及枪击音。
辅助检查：血常规、尿常规未见明显异常，血生化、免疫、凝血检验值均在正常范围；入院ECG示窦性心律，左心室肥厚；胸部X透视见肺门、主动脉结及左心室搏动增强（肺门舞蹈征）；X线胸片可见心尖下移，左心室增大，肺动脉段隆起，肺门血管影加深；ECG示左心室肥厚，左心房增大；心脏彩色多普勒超声示左心房24mm、左心室舒张末期43mm、收缩末期25mm、右心房25mm、肺动脉28mm、右心室27mm，左肺动脉起始部与降主动脉间可探及一内径约为5mm，长4mm的异常通道，收缩期最大分流压差约为37mmHg，估测肺动脉压为77mmHg；腹部超声常规检查未见明显异常。
诊断：先天性心脏病 动脉导管未闭（PDA），心功能Ⅱ级。
治疗：采用美国AGA公司生产的Amplatzer自膨性蘑菇状封堵器，局麻后分别穿刺右侧股动脉、股静脉，右心导管测肺动脉压为98/62（79）mmHg，以猪尾导管在主动脉弓降部行侧位造影，测动脉导管未闭大小为5mm，呈管型。将Amplatzer封堵伞（REF－PDA－006）沿传送鞘送至动脉导管未闭处，释放5min后再次造影示完全封堵，测压为74/35（62）mmHg，听诊心脏杂音消失。患者术后第3天、1个月复查心彩超示无残余分流，封堵器位置佳。术中，与术后无并发症。
二、病例分析
动脉导管未闭可分为5型：①管型，导管连接主动脉和肺动脉的两端口径相近，管壁厚度介于主动脉与肺动脉之间，最常见；②漏斗型，导管主动脉端大于肺动脉端口径，整个动脉导管呈漏斗状；③窗型，动脉导管极短，口径极粗，外观似主动脉，较少见；④哑铃型；⑤动脉瘤型，中间成瘤样扩张，管壁薄而脆。
动脉导管未闭治疗主要包括外科治疗、介入治疗、内科治疗。内科治疗主要是针对合并心力衰竭及艾森曼格综合征等并发症治疗和做术前准备。传统的治疗方法是行外科结扎术，外科治疗安全有效，且多年的临床实践表明手术病死率低。但外科手术仍有一定的并发症和病死率，以及术后再通，瘢痕等问题。特别是术后再通，由于瘢痕组织的形成，增加了再次手术的难度和风险，也给患者造成了心理负担。
介入治疗中目前以Amplatzer蘑菇伞法最常用，其手术操作简便，安全性能好，手术成功率高，并发症少，对于未发生艾森曼格综合征者均可行介入治疗。
适应证：①年龄＞6个月，PDA内径＜14mm；②体重＞4kg。
禁忌证：①体重＜4kg；②肺动脉压力超过8Woods单位；③合并需要进行心外科手术的先天性心脏病；④PDA是某些复杂先天性心脏病的生命通道时，如主动脉缩窄合并的PDA则是关闭未闭动脉导管的绝对禁忌证。
该患者经超声心动图检查，诊断明确为外科术后再通，不适合再次外科手术，无介入手术禁忌证，适合行介入封堵治疗。术后即刻心脏杂音消失。术后超声评价封堵位置良好，分流束消失。3个月，6个月，1年随访超声心动图示封堵器位置良好，无残余分流。
（新疆医科大学第一附属医院 马 翔）
三、专家点评
动脉导管一般在出生数月内闭塞。如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭（PDA），因本病易并发感染性心内膜炎，故即使分流量不大也应及早手术或介入治疗。
PDA视分流量大小有以下几种表现形式：①分流量小即未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状，突出体征为胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及连续性机器样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大；②中等分流量者患者常有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷等症状，听诊杂音性质同上，更为响亮伴有震颤，传导范围广泛，有时可在心尖部闻及由于左心室扩大二尖瓣相对关闭不全及（或）狭窄所致的轻度收缩期及（或）舒张期杂音，周围血管征阳性；③分流量大并伴有继发严重肺动脉高压者可导致由右向左分流。上述典型杂音的舒张期成分减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者可出现差异性发绀，即患者下肢及左上肢发绀较头面部及右上肢明显。
治疗包括介入封堵治疗及外科开胸修补。继1967年Portsman等经心导管应用泡沫塑料堵塞动脉导管未闭成功以来，多种手术方法及器材不断的改进，使动脉导管未闭的介入治疗技术日趋完善。Amplatzer法装置精制，可通过较小的鞘管经静脉系统操作，残余分流率低，操作简便安全，术后无瘢痕，手术成功率几乎达到100%，并发症少。在封堵器释放前可以回收至输送鞘内重新定位。该患者为动脉导管外科结扎术后再通，其肺动脉压正常，适合封堵条件，故选择介入封堵治疗。
随着技术的成熟，介入治疗动脉导管未闭的适应证亦进一步拓展，先后进行了细小动脉导管未闭、巨大动脉导管未闭、伴重度肺动脉高压的动脉导管未闭以及外科手术后再通PDA的介入治疗取得了成功，并开始了国产封堵器在室缺介入治疗中的应用，取得良好疗效。其并发症发生率低，成功率高，短、中期疗效可靠，远期疗效尚需进一步观察。
对于直径大于12mm的巨大PDA，部分学者使用Amplatzer房间隔封堵器成功封堵PDA，但这种方法术后残余分流和再通发生率较高。也有使用Amplatzer室间隔封堵器成功封堵巨大PDA，效果满意。对于伴重度肺动脉高压的PDA，Amplatzer封堵装置具有置入体内释放前仍可回收的特点，术中可以试行关闭PDA，然后观察肺动脉压力的变化。如果试验性封堵后肺动脉压力下降明显（下降30mmHg以上），且无全身不适，主动脉压及血氧饱和度无降低或上升等，可释放封堵器，进行永久性封堵。当PDA最窄直径小于2．5mm时，使用弹簧圈封堵效果满意。
（新疆医科大学第一附属医院 马依彤）
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