骨髓红细胞轻度增生如何治疗

原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝和淋巴结等。脾显著增大，幼粒红细胞性贫血，出现泪滴样红细胞以及不同程度的骨质硬化，骨髓穿刺常“干抽”，骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。

【诊断要点】

1．病史　多见于40岁以上，起病缓慢。

2．临床表现　原发性骨髓纤维化症开始无症状或症状不典型，如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹疼痛等，偶然发现脾大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外，可有由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼结石，也有合并肝硬化者。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，无触痛。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压征。

3．辅助检查

（1）血液：贫血属正细胞正色素性，外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形或椭圆形细胞，有辅助诊断价值。网织红细胞通常为0．02～0．05，白细胞数增多或正常，甚至出现少数原始粒细胞及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有白细胞减少，可见巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能也不正常。血尿酸增高，无Ph染色体。

（2）骨髓穿刺：因骨质坚硬，多部位穿刺告失败。疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒系和巨核细胞，但后期显示骨髓增生低下，有时可获得局灶增生象。

（3）骨髓活组织病理切片：可显示均匀一致的纤维组织增生。除淋巴细胞外，粒、红及巨核三系细胞均增生，类似骨髓穿刺片，尤以巨核细胞增多最为明显。

（4）X线检查：30%～50%患者有骨质硬化征象，骨质密度增高，小梁变粗和模糊，并有不规则透亮区，骨干骨内膜可有不规则增厚，也可见骨质疏松。病变好发于骨盆、脊柱、长骨近端和肋骨，一般膝关节以下病变较少见。

【治疗】

1．纠正贫血　严重贫血可输红细胞，要求血细胞比容保持在0．25以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血，可用较大剂量泼尼松，待病情稳定后逐渐减量。

2．化学治疗　当白细胞和血小板明显增多，有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量羟基脲或白消安口服。

3．脾切除　脾切除指征：有巨脾或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；无法控制的溶血症状；并发食管静脉曲张破裂出血者。

4．维生素D3的活性代谢物骨化三醇　有抑制巨核细胞增殖，并诱导干细胞向单核及巨噬细胞转化的作用。