1.病历摘要
陆××，女性，33岁。
于2004年3月因诊断“SLE”5年，周身出现红色斑疹3d第5次住院。
患者间断出现蛋白尿9年，5年前除乏力、腰痛、蛋白尿外出现面部红斑，经检查ANA阳性，ds－DNA阳性，尿蛋白（
），诊断为SLE及狼疮肾炎，在第一次住院期间曾出现幻视，狂躁等精神症状，符合躯体性精神病。经泼尼松60mg/d，口服，症状缓解，此后因发热，皮疹，狼疮肾炎及狼疮脑病及肺、泌尿系感染、急性阑尾炎等先后住院4次，应用泼尼松及环磷酰胺等治疗3年后症状基本控制。近2年患者自行停用泼尼松改服中药。本次住院前3d，出现面部红斑并累及四肢皮肤，不伴有发热、咳嗽及气短，因尿蛋白增多及血压升高入院。入院时体检：体温36.5℃，脉搏98/min，呼吸20/min，血压180/100mmHg。平卧位，活动自如，四肢多处皮肤红斑，颜面以双眼睑、双颧部、口唇周围可见散在点片状红斑伴皮肤脱屑，颈动脉无怒张，双肺呼吸音粗糙，未闻啰音。心律齐，心音正常，未闻杂音，腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿。入院后查血象，WBC 3.12×109/L，Hb 110g/L，PLT 84× 109/L，尿蛋白（＋＋＋），BLD（＋＋＋），RBC 8～10/HP，WBC 2 ～4/HP，ANA（＋），狼疮细胞（＋），ds－DNA（＋），U－RNP（＋），ESR 76mm/1h，BUN 13.5mmol/L，Cre 194μmol/L，ECG IRBBB，腹B超：肝、脾、胰、肾脏无异征、胆囊结石，胸片示肺纹理增强，心脏增大，余无异征。
入院后第3天开始发热，（体温37.4℃），上腹不适，恶心、呕吐，予以泼尼松45mg/d，口服及抑制胃酸、抗菌及降血压等药物治疗。于住院第5天在输液中觉胸闷，10：30突然咯血约20ml，当时血压140/90mmHg，脉搏90/min，双肺未闻及啰音，给予镇咳及止血药物。至11：30再次咯新鲜血，量为30～40ml，于12：20患者突然抽搐，意识不清，牙关紧闭，面色青紫，立即予以吸痰，气管插管，人工辅助呼吸等一系列抢救措施，于13：50抢救无效死亡。
死亡后24h尸检结果如下：
（1）肉眼所见：气管及支气管内可见多量淡红色泡沫状液体，双胸腔内约200ml淡黄色液体。双肺水肿。左肺上叶可触及一个大小为1.0cm×1.0cm×0.8cm实质包块，左肺下叶实变，可触及一个大小为6.0cm×4.0cm×3.0cm的实质包块，切面呈暗红色，均质，包块周围可见出血灶。心包腔内约300ml淡黄色清亮液体，心肌苍白，室间隔处心肌可见斑片状红白相间改变及灰白色、索条状；肝、肾表面有针头大小出血点。
（2）病理组织学所见
①心脏：心血膜下散在淋巴细胞浸润，局部心肌间质增宽，见淋巴细胞浸润，心肌可见散在小灶状变性坏死，心肌间质散在纤维化病灶，心肌褐色萎缩。
②肺：左肺下叶见一个直径2.0cm的出血灶，周围肺组织广泛出血伴中性粒细胞灶状浸润。部分小动脉壁呈纤维素样坏死，部分小动脉壁变性坏死伴淋巴细胞、单核细胞及中性粒细胞浸润。肺泡内及细支气管内充满大量红细胞。
③肾：少量肾小球纤维化，大部分肾小球肥大，毛细血管丛呈分叶状，系膜明显增宽，GBM明显增厚，部分毛细血管壁纤维素样坏死，间质灶状淋巴细胞浸润（SLE肾炎）。
④肝：散在灶状肝细胞凝固性坏死，汇管区小动脉壁纤维素样坏死，周围见淋巴细胞及单核细胞浸润。
⑤脑：脑组织水肿。
结论：①系统性红斑狼疮（晚期）；②多脏器并发坏死性小动脉炎；③肺出血。
死亡原因：SLE晚期并发坏死性小动脉炎致肺小动脉破裂出血引起窒息死亡。
2.讨论
（1）本患者临床及病理学均诊断为SLE晚期，病变累及多个脏器，病理主要改变为坏死性小动脉炎。
（2）SLE死亡原因一般主要为心肌损害伴心力衰竭，狼疮肾炎伴肾衰竭及狼疮脑病，因肺出血窒息死亡者罕见，SLE肺出血的发病率为1.6%，但死亡率高达91.6%。
（3）SLE伴急性肺出血的原因应考虑以下几种可能
①急性狼疮肺炎。可有严重呼吸困难、呼吸急促、发热及低氧血症，可有咯血，常伴咳嗽，痰少。体查双肺底有湿啰音，胸片可见双肺弥漫性肺泡浸润，肺底显著。组织学可见肺泡内透明膜形成，间质及肺泡水肿，肺泡内出血。发病率占1%～4%，预后差，死亡率为50%。
②弥漫性肺泡内出血。CIC沉积于肺泡壁，内有Ig及补体沉积引起肺泡毛细血管膜破裂而出血。病人可突然发热、咳嗽，痰中带血和呼吸困难，肺活检有助于诊断。
③肺血管炎破裂。病变部位在肺内血管，引起纤维素样坏死，导致血管破裂，可出现大咯血，但也可发生严重肺出血而无血痰者，常导致窒息死亡。本例尸检证明咯血因坏死性小动脉炎引起。
④肺栓塞。6%～9%SLE患者可合并肺栓塞，血中含有狼疮抗凝物质的SLE发生肺栓塞者占43%～58%，肺栓塞的患者常有胸痛、咯血及呼吸困难，可猝死，X线摄片及ECG可协助诊断。
⑤伴有出血倾向。除肺出血外常伴有其他部位出血，如血小板明显减少、DIC等。
（4）鉴于SLE肺出血的死亡率极高，一旦出现应视为病情凶险的征兆。
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