表皮样囊肿和皮样囊肿

【临床诊断】

1.由皮肤外胚层在中枢神经中的胚性残余发展而来，并非真正肿瘤。

2.先天性表皮样囊肿常含有上皮碎屑、胆固醇和液性脂质。

3.皮样囊肿除含有上述成分外，尚含有头皮和皮脂腺等。

4.发病率占脊髓肿瘤的1.5%～3.5%。

5.可伴发脊柱闭合不全如脊髓裂、脊柱裂、局部皮凹、皮肤瘘管等。

6.临床表现为一般脊髓肿瘤的症状。

7.病变进程缓慢，出现症状较晚，20岁以下占33%，平均年龄29.1岁。

8.诊断主要依靠影像学检查。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　发现病灶，确定囊肿和邻近结构的关系。

2.影像学检查方案　一般情况下MRI平扫即可明确诊断；CT可发现囊肿内的钙化及椎管扩大。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）好发于胸髓，特别是T4～T8。

（2）另一个好发部位是圆锥和脊髓下端。

2.CT表现

（1）CT平扫时呈境界清楚的低密度。

（2）患部脊髓膨大显著。

（3）病变区可有钙化。

（4）皮样囊肿内可含有较多脂肪，CT呈负值。

（5）增强CT扫描无强化。

3.MRI表现

（1）病变区脊髓明显增粗。

（2）病变境界清楚。

（3）T1加权像多数信号低于脊髓，高于脑脊液，少数也可因含有脂质多而呈高信号，部分皮样囊肿在T1加权像可表现为囊肿之边缘或中心部呈高信号，信号常欠均质。

（4）T2加权像皮样囊肿和表皮样囊肿均表现为高信号。

（5）增强扫描时囊肿不强化。

4.鉴别诊断　脊髓内皮样囊肿和表皮样囊肿需要与星形细胞瘤和室管膜瘤鉴别，星形细胞瘤和室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，增强扫描可见多发不规则斑片样明显强化，容易与表皮样囊肿和皮样囊肿鉴别。

【治疗原则】

手术切除囊肿。

【临床演变与复查】

表皮样囊肿和皮样囊肿均为良性占位病变，手术时应尽可能完整切除。MRI可作为复查的手段。

【病例】

女，7个月。T1WI（图13-6A）示颈7～胸3椎体段脊髓内见信号不均的囊性包块，囊内容物部分呈低信号、部分呈中低信号，囊壁后缘见局限性高信号。T2WI（图13-6B）脊髓内囊性包块信号仍不均匀，部分呈高信号、部分呈中高信号，囊壁后缘仍可见局限性高信号。冠状位T1WI（图13-6C）和横切位T1WI（图13-6D）脊髓内包块呈低信号，包块后缘见局限性高信号。手术病理诊断：表皮样囊肿。

图13-6

女，41岁。T1WI（图13-7A）颈5～胸1椎体段椎管内硬膜内囊实性肿块，境界清楚、信号不均，脊髓受压变细。T2WI（图13-7B）颈5～胸1椎体段椎管内肿块信号升高，其内可见中等信号的条状间隔。横切位T1WI（图13-7C）囊实性肿块压迫脊髓变形。横切位T2WI（图13-7D）囊实性肿块呈液性高信号。矢状位MRI增强扫描（图13-7E）囊壁及囊内间隔均明显强化，囊液不强化。横切位MRI增强扫描（图13-7F）囊实性肿块右侧囊壁明显强化，囊液不强化。手术病理诊断：表皮样囊肿。

图13-7