珍珠项链征

【英文】　The pearl necklace sign

【又名】　珍珠项圈征。

【表现】　MRCP及T2WI上增厚的胆囊壁中多发、微小圆点状的高信号囊腔，大小2～7mm，一般为4mm，形似珍珠项圈。

【解释】　胆囊肌层及上皮增生、肥大，黏膜外翻进入肌层形成罗-阿氏窦（Rokitansky-Aschoff窦）。因为罗-阿氏窦内充满胆汁，在MRCP或T2WI增厚的胆囊壁内可呈显著高信号点。

【讨论】　胆囊腺肌瘤病是胆囊上皮及肌层增生，黏膜向增厚的肌层内突出或穿过肌层形成罗-阿氏窦，是胆囊的一种常见疾病，发病率为2．8%～5%或更高，常表现为胆囊壁的局限性或弥漫性增厚，因此必须与胆囊癌鉴别。

胆囊腺肌瘤病有3种分型：弥漫型、节段型、局限型。因为有这种形态变异，它可表现为弥漫性胆囊壁增厚或局限性、局灶性损害，可能被误以为胆囊癌。因此，胆囊腺肌瘤病与胆囊癌的影像学区别是非常重要的。病理学上，胆囊腺肌瘤病的特征表现是增厚的胆囊肌层中看到罗-阿氏窦，罗-阿氏窦的发现是诊断胆囊腺肌瘤病的关键点。

在静脉胆道造影中充满造影剂的罗-阿氏窦被认为是胆囊腺肌瘤病的特异性病征，也称为珍珠项链征。然而，罗-阿氏窦的显示率相对较低（大约5%），因为胆囊不可能一直充满造影剂。虽然，静脉胆道造影检查前服脂肪餐可能改善罗-阿氏窦的显示，但还是不够；而且，静脉胆道造影用的造影剂频繁发生变态反应，有时可能导致过敏性休克。目前，对于胆囊疾病的非创性且方便的检查方法首选US。虽然US对胆囊腺肌瘤病的诊断有一定的敏感性，但因为它依赖操作者的经验，所以有一定的不确定性，其观察视野小、肠道气体、肥胖及与结石共存使US在胆囊壁的评估上有一定困难。因此，US在胆囊腺肌瘤病的诊断准确率只有60%。

图2-7-46　MRCP示“珍珠项链征”

A．男性，43岁，弥漫型胆囊腺肌瘤病，白箭显示多发小囊状高信号围绕胆囊好像一串珍珠项链（珍珠项链征），箭头显示胆囊内多发结石低信号充盈缺损；B．男性，66岁，基底型胆囊腺肌瘤病，MRCP示胆囊底多个囊性高信号簇集呈项链状，可见非常小的壁内结石（箭头）（引自参考文献1）

CT及MRI可发现胆囊壁的局限性或弥漫性增厚，以及病变处黏膜层的早期强化和浆膜层的延迟强化，但很难与胆囊炎和胆囊癌相鉴别。罗-阿氏窦内含胆汁，在T2WI上表现为胆囊壁肿块内或增厚的胆囊壁内直径为4～7mm的类圆形高信号灶；在动态增强扫描图像上，表现为增强的肿块内或增厚的胆囊壁内不强化的低或无信号灶。由于动脉期CT或MRI增强比较低的对比度与空间分辨率，较多小的罗-阿氏窦无法显示，动脉期CT或MRI能鉴别最小直径5mm的罗-阿氏窦，而MRCP能鉴别的最小直径是3mm。MRI重T2加权快速自旋回波序列在胆囊腺肌瘤病中的诊断价值已经被研究，因为罗-阿氏窦充满胆汁，在增厚的胆囊壁中可呈显著高信号点。单次激发快速SE序列MRCP很少出现运动伪影和磁敏感性伪影，对于显示罗-阿氏窦，单次激发快速自旋回波序列MRCP比动脉期CT或MRI增强扫描及重T2加权快速自旋回波序列更可靠。

珍珠项链征在诊断胆囊腺肌瘤病方面特异性较高，达92%。因此，在诊断胆囊腺肌瘤病和鉴别胆囊腺肌瘤病与胆囊癌中是较为特异性的。MRCP对于显示＜3mm的罗-阿氏窦有一定困难。胆囊壁内钙化在CT上能帮助诊断胆囊腺肌瘤病，而在MRCP上可能成为一个陷阱。浓胆汁比正常胆汁有更短的T2时间，浓胆汁患者罗-阿氏窦可能无法鉴别。因此珍珠项链征在这些患者中不能被鉴别，特别是用长回波时间的MRCP技术。浓胆汁T1时间短，在T1WI中显示为高信号强度。因此T1WI可能对证明罗-阿氏窦有帮助。因为胆囊壁内脓肿或黄色肉芽肿的存在，黄色肉芽肿性胆囊炎可能显示类似的珍珠项链征。胆囊腺肌瘤病与胆囊癌有时可以共存，虽然很少见，但有这样的病例限制了珍珠项链征鉴别胆囊腺肌瘤病与胆囊癌。因此，那些局部胆囊腺肌瘤病的患者特别要密切随访检查，即使在MRCP图像上已明确显示珍珠项链征。

（宋　彬）

参　考　文　献

［1］Haradome H，Ichikawa T，Sou H，et al．The pearl necklace sign：an imaging sign of adenomyomatosis of the gallbladder at MR cholangiopancreatography．Radiology，2003，227（1）：80-88

［2］周康荣，陈祖望．体部磁共振成像．上海：上海医科大学出版社，2000：943