特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种少见的主要发生于儿童的铁代谢异常性疾病。其特点是广泛的肺泡毛细血管反复出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血。其病因及发病机制尚未完全明了。本病临床主要表现为反复发作的咳嗽、咯血、气促和贫血、乏力,亦有少数表现为单纯贫血或与牛奶过敏、出血性肾小球肾炎共同发病。从患儿痰或肺泡灌洗液或胃液中查见含铁血黄素巨噬细胞即可确诊。本病病程长,反复发作,预后大多不良。晚期可因肺部大出血或呼吸衰竭造成死亡。有关资料报道平均生存期为2.5~10年。
由于IPH的病因及发病机制未明,因此缺乏特异性的治疗方法。目前西医主要采用肾上腺皮质激素及免疫抑制药治疗,虽然能缓解症状,但是一旦减停激素,病情又易出现反复;长期的免疫抑制药治疗又会降低机体抵抗力,使感染的机会增加,因此长期服用激素或免疫抑制药治疗终非良策。
根据本病临床表现属于中医“咳喘”“血证(咯血、鼻衄、尿血)”“虚劳”范畴。目前中医治疗IPH少有报道,如何发挥中医药优势治疗本病,是当今中医临床研究的疑难课题。我近年潜心研究本病,采用辨病辨证结合,中药为主治疗,取得了较好疗效。
本病采用辨病辨证相结合,以中药治疗为主的方法。西医根据临床病程,将本病分为急性肺出血期、肺出血静止期、慢性期急性发作、慢性迁延后遗期。根据观察临床缓解期与急性期常交替出现。我认为本病本虚标实,虚实夹杂,急性肺出血期与慢性期急性发作多实;肺出血静止期、慢性迁延后遗期多虚。实证多系湿热痰瘀为患,虚证多由气血亏虚使然。根据本病临床表现,实证可分为湿热郁肺、肺脾湿热、肺胃郁热、膀胱湿热等型,虚证可分为肺脾两虚、气血亏虚等型,总的治疗原则是急则治标,缓则治本,祛邪扶正。
(一)实证治疗
1.湿热郁肺型
辨证提要:面色萎黄或苍白,咳嗽,咯血或痰中带血,痰白黄稠,舌尖边红,苔白黄腻。
治法方药:本证湿热郁肺,肺失宣降,热伤肺络,血溢脉外,治宜化湿清热,宣降肺气,止血化瘀,方用苇茎宣痹汤化裁:芦根、冬瓜子、薏苡仁、桃仁、黄芩、滑石、射干、枇杷叶、郁金、蒲黄炭。热毒甚者加连翘、鱼腥草清热解毒;咳嗽,咳痰不利者酌加桔梗、前胡、瓜蒌皮宣降化痰;咳嗽气促者加葶苈子泻肺平喘;咯血重者酌加白茅根、藕节炭、茜草止血化瘀。
2.肺脾湿热型
辨证提要:面色萎黄,困倦乏力,纳差口臭,小便黄少,舌苔白黄腻。
治法方药:本证肺不化湿,脾不运湿,湿郁化热,湿热内蕴,治宜利湿清热,辛开芳化。湿甚于热者,方用加味三仁汤:杏仁、薏苡仁、白豆蔻仁、法半夏、厚朴、淡竹叶、滑石、通草、黄芩、藿香。苔厚腻,口气臭者加佩兰芳化湿浊;胃纳不佳者加建曲、生稻芽消食健胃。热甚于湿者用泻黄散加减:石膏、栀子、防风、藿香、黄芩、滑石、杏仁、牡丹皮、郁金。口干喜饮者加知母清热生津;心烦易怒者加黄连清心除烦。以上两方有咯血史者均加丹参、郁金活血化瘀。
3.肺胃郁热型
辨证提要:鼻中出血,血色鲜红,烦渴喜饮,大便干,小便黄,舌红苔黄。
治法方药:本证肺胃郁热,热伤阳络,迫血妄行,治宜清热泻火,凉血止血,方用玉女煎去牛膝、熟地黄加细生地黄、玄参方(石膏、知母、玄参、生地黄、麦冬、牡丹皮、炒栀子、白茅根)。肺胃热甚者加黄芩、黄连清热泻火;鼻中流血多者加侧柏炭、蒲黄炭凉血止血;阴津不足者加天花粉、石斛养阴生津;大便秘结者加生大黄通腑泄热。
4.膀胱湿热型
辨证提要:尿血(小便常规检查有红细胞,尿隐血阳性),小便黄少,舌质微红,舌苔中根部白黄腻。
治法方药:肺脾湿热下注,湿热蕴结,热伤脉络,血渗膀胱,发为尿血。治宜利湿清热,化瘀止血,方用黄芩滑石汤化裁:黄芩、滑石、猪苓、土茯苓、大腹皮、白豆蔻、通草、炒小蓟、蒲黄炭。小便短涩者加金钱草利尿通淋;尿检红细胞较多,尿隐血()者,酌加白茅根、茜草、苎麻根凉血止血;尿检白细胞较多者,酌加鱼腥草、蒲公英、夏枯草清热解毒;咽喉红肿者,加金银花、连翘清热解毒,利咽消肿。
(二)虚证治疗
1.肺脾两虚型
辨证提要:面白或面黄无华,少气乏力,汗多恶风,多嚏易感,食少便溏,唇舌偏淡,舌苔白。
治法方药:本证肺脾两虚,治宜补气健脾,固表敛汗,行气化瘀。偏于肺气虚者,方用加味玉屏风散:黄芪、防风、白术、龙骨、牡蛎、浮小麦、当归、丹参、郁金。口干喜饮者加麦冬、五味子养阴生津;胃纳不佳者酌加山楂、建曲、鸡内金消食助运。偏于脾胃气虚者,方用香砂异功散合当归补血汤加减:太子参、白术、茯苓、陈皮、藿香、砂仁、黄芪、当归、山楂、建曲。腹胀者酌加枳实、厚朴行气消胀;腹痛者加云木香行气止痛;有咯血史者加仙鹤草、白及收敛止血,托旧生新;虚中夹热者酌加黄芩、桑白皮、金银花、连翘清热解毒散结。如肺脾俱虚,则用以上两方合方化裁。
2.气血亏虚型
辨证提要:面色苍白,身体瘦弱,神疲乏力、少气懒言,唇舌质淡,苔白。
治法方药:本证气血亏虚,兼夹瘀血,治宜气血双补佐以清热化瘀,方用加味圣愈汤:太子参、黄芪、生地黄、白芍、当归、川芎、黄芩。脾虚纳差者加白术、茯苓补气健脾;消化不良者加山楂、建曲消食助运;有咯血史者加三七、白及化瘀止血;气虚甚者另加生晒参适量文火煎汤,少量频服,大补元气。血虚甚者加阿胶补血止血,冬虫夏草补肺止血;气血亏虚甚者加紫河车益气养血。
由于IPH患儿体质虚弱,正气不足,容易感冒。一旦感冒,通常可服银翘散加减治疗。
在治疗过程中随着病情好转逐步减少激素及免疫抑制药用量至停服。因贫血患者血红蛋白与红细胞降低,网织红细胞增多,网织红细胞的反复升高提示反复的肺内出血,故可查血观察三者指标变化作为疗效判断参考依据。
病案举例
彭某某,女,7岁,患儿因反复面色苍白2年,发热4天于2009年10月25日住江西省儿童医院(住院号:0783312)。经查血常规血红蛋白81g/L,红细胞2.91×1012/L,网织红细胞0.04%;肺部CT示两肺间质性病变,提示特发性肺含铁血黄素沉着症;继行电子支气管镜检查,肺泡灌洗液含铁血黄素细胞阳性(),确诊为“肺含铁血黄素沉着症”。经抗感染,增强免疫等治疗好转,于2009年11月6日自动出院。出院时血红蛋白98g/L,红细胞3.59×1012/L。
出院后即服泼尼松,每次10mg,每日3次,持续服药1年后改为15mg/d,直至2010年9月24日在QQ群上获取信息后前来我处诊治时泼尼松10mg/d。刻诊面色萎黄无华,神疲乏力,常易感冒,胃纳差,喜饮水,舌质淡红,舌苔白,脉无力,血常规检查血红蛋白23g/L,红细胞1.49×1012/L,属重度贫血。中医辨证为肺脾两虚,治以补肺固表,健脾助运,方用玉屏异功散:黄芪20g,防风3g,炒白术12g,太子参20g,茯苓12g,陈皮10g,藿香12g,砂仁10g,麦冬10g,五味子10g,炒山楂10g,鸡内金12g,水煎服14剂。
10月11日二诊:服上方14剂后精神好转,汗出减少,已不恶风,纳食略增,舌淡苔白,5天前验血,血红蛋白41g/L,红细胞2.62×1012/L,遂改用香砂异功散合当归补血汤加减:太子参30g,炒白术12g,茯苓12g,陈皮10g,藿香10g,砂仁10g,炒山楂10g,建曲10g,黄芪30g,当归10g,郁金15g,炒枳实10g,水煎服14剂。
11月20日三诊:从所寄照片来看患儿面色较前红润,精神好,胃纳一般,大便偏干,舌质偏淡,苔白而微黄。11月8日查血常规血红蛋白56g/L,红细胞3.30×1012/L,守方加减,前方去枳实、建曲,加丹参12g、鸡内金10g,水煎服14剂。
2011年1月10日四诊:3天前复查血常规血红蛋白79g/L,红细胞4.43×1012/L,患儿面色萎黄,心累乏力,时腹痛,喜按揉,不知饥,纳差,喜有味食物,二便调,舌质偏淡,苔中心白黄腻。此乃中焦湿热内蕴,脾失健运,气机阻滞,治宜化湿清热,行气止痛,方用加味三仁汤:杏仁10g,薏苡仁20g,白豆蔻仁10g,法半夏12g,厚朴15g,淡竹叶10g,滑石15g,通草6g,黄芩12g,藿香12g,郁金15g,云木香12g,水煎服14剂。
2011年3月7日五诊:2月8日验血,血红蛋白升至106g/L,红细胞5.17×1012/L,现除偶感腹痛外,余无不适,胃纳尚可,二便自调,饮水一般,舌尖微红,苔中心白黄腻,脉微数,守方加减:前方去郁金加槟榔12g,水煎服10剂。
2011年3月23日六诊:一般情况良好,精神、食欲、二便均正常,腹不痛,3月18日验血,血红蛋白升至127g/L,红细胞5.83× 1012/L,网织红细胞0.00 51,舌质正常,舌苔中根部白黄,仍守方加减,前方去云木香、槟榔,加丹参12g,郁金15g,水煎服10剂。泼尼松减为5mg/d。
2011年4月14日七诊:患儿服药期间有几次腹痛,时间不长,自行消失。近日食欲不好,精神欠佳。3天前验血,血红蛋白127g/L,红细胞4.81×1012/L,舌尖微红,苔薄黄。遂改用调理脾胃,益气养血兼清肺热法,方用香砂异功散合当归补血汤:太子参20g,炒白术12g,茯苓12g,陈皮10g,藿香12g,砂仁10g,山楂10g,建曲10g,黄芪20g,当归10g,黄芩12g,桑白皮12g,水煎服10剂。
2011年5月17日八诊:5月10日验血,血红蛋白119g/L,红细胞4.23×1012/L。最近胃纳不佳,人偏瘦,苔白黄腻,据此又改用化湿清热之三仁汤加味:杏仁10g,薏苡仁15g,白豆蔻仁10g,法半夏10g,厚朴12g,淡竹叶10g,滑石15g,通草6g,黄芩12g,藿香10g,郁金15g,生稻芽15g,水煎服10剂,停服激素。
2011年6月20日九诊:今日验血,血红蛋白又升至137g/L,红细胞4.58×1012/L,患儿一般情况尚好,舌尖微红,苔白,仍宜调理脾胃,复中焦健运之职,方用香砂异功散加减:太子参30g,白术10g,茯苓10g,陈皮10g,藿香10g,砂仁6g,丹参10g,郁金12g,山楂10g,建曲10g,黄芩12g,连翘12g,水煎服10~20剂。
2011年7月25日十诊:今日验血,血红蛋白123g/L,红细胞4.21×1012/L,精神尚好,胃纳一般,身体偏瘦,舌象同前。前方合当归补血汤加减:太子参30g,白术12g,茯苓12g,陈皮10g,藿香10g,砂仁6g,黄芪30g,当归10g,生山楂10g,建曲10g,仙鹤草15g,黄芩12g,水煎服10剂。
2011年8月15日十一诊:2天前查血常规血红蛋白126g/L,红细胞4.27×1012/L,继服前方,巩固疗效。
按:该患儿确诊肺含铁血黄素沉着症后即服肾上腺皮质激素治疗,泼尼松用量每日30mg,症状仍无缓解。服用10个月后血红蛋白与红细胞不但不升,反而下降,低至重度贫血。但是服用中药后,尽管激素减量,血红蛋白与红细胞计数却逐月上升,仅6个月时间即升至正常水平,网织红细胞比例亦降至正常。特别值得一提的是,在停服激素后血红蛋白与红细胞仍保持在正常水平,这不能不说是中药的作用。目前患儿仍在继续中药治疗中,远期疗效,拭目以待。
由于该患儿肺部症状不明显,无咳嗽、咯血症状,而以贫血为唯一的临床症状,属单纯性贫血,故服用的中药基本上就是两方,一方是治标的三仁汤,一方是治本的香砂异功散合当归补血汤,只是随证加减而已。两方都针对脾胃,前者化湿清热以祛邪,后者健脾益气以扶正,脾胃为后天之本,气血生化之源。经云“中焦受气取汁,变化而赤是为血”,所以唐容川亦强调“滋血尤须补脾胃”。因本病病程迁延,治疗过程中如无感冒、发热等特殊情况,均应守法守方治疗,方能获效。
其次IPH既是肺泡毛细血管破裂出血,离经之血便是瘀血,“瘀血不行,则新血断无生理”,故该患儿所服中药方中先后加入丹参、郁金,旨在活血化瘀,祛瘀生新,我认为活血化瘀应贯彻于本病始终,有助于防治肺纤维化。
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