先天性束带综合征

先天性束带综合征为肢体表面出现完全性或不完全性环绕状软组织的凹陷，犹如一根细丝紧紧地结扎时所表现的临床征象，属肢体软组织环形缺陷畸形。又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征或Streeter畸形。本病原因不明。有学者认为，先天性束带是宫内形成粘连的羊膜条所致，也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明，束带的发生与唇裂形成有相似的机制，均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍，使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。这种畸形常发生在妊娠第5～7周，应引起注意。

【临床表现及诊断】　环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位，以手指、足趾、前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织，不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄，使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大，易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂，仅有狭细的皮肤与近端相连。即临床分的4个类型：单纯环状挛缩、深的环状挛缩、裂隙并指、宫内截肢。一个儿童可同时存在上述任何一种组合。因此，根据临床表现一般诊断不难。

【治疗方案】　对于表浅的环形束带，由于不引起任何残废，可观察，暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行，其方法为：切除凹陷的皮沟，直达正常的组织，皮肤可做多个“Z”形切口，避免术后瘢痕挛缩畸形。对于同一肢体的多处束带应分期手术，以免影响束带肢体远端血运。术后给予抗感染治疗。对于深部束带、疑有血液循环及神经功能障碍者，应及时切除纤维束带，同时探查，松解血管、神经，并注意观察远端血运情况。