库欣综合征（Cushing综合征）又称皮质醇增多症，是由于肾上腺皮质增生或肿瘤糖皮质激素分泌过多，导致向心性肥胖、高血压、糖尿病、多血质、皮肤紫纹、性功能障碍、骨质疏松等症状。其是肾上腺皮质疾病中最常见的一种。其中多见者为垂体肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的，又称库欣病。本病多见于女性，男女之比为1∶（2～3）。以20～40岁居多，约占2/3。儿童患者肾上腺癌较多见。
◆库欣综合征有哪些临床表现
（1）外貌：表现为面部及躯干的向心性肥胖，包括满月脸、颈背部脂肪堆积、腹部膨出，四肢相对较细小，皮肤变薄，易出现紫癜和瘀点，紫纹为本病特异性体征。以下腹部、臀部、肩部、腋前部多见。同时有体毛增多，色黑，部分有脱发现象。皮肤可见色素沉着。
（2）高血压
（3）肌肉及骨骼：可出现肌肉萎缩，骨质疏松，严重者可出现病理性骨折，多自觉有腰背痛，四肢乏力，伤口不易愈合。
（4）性腺及生殖系统：女性可有月经减少或闭经，乳腺萎缩，阴蒂增大。有明显男性化者要考虑肾上腺癌。男性可见阳萎，睾丸萎缩。
（5）精神症状：可见情绪不稳，易冲动，失眠等，严重者可出现抑郁状态。
（6）糖尿病。
◆库欣综合征诊断方法
（1）血浆皮质醇测定：通过测定其曲线，判断其有无昼夜节律。
（2）24小时尿游离皮质醇测定：高于正常值2～3倍有意义。若正常可排除库欣综合征。
（3）尿17-羟皮质类固醇测定：库欣综合征患者尿17-羟皮质类固醇排泄量常大于每24小时69微摩尔，具有一定的诊断价值。
（4）血浆促肾上腺皮质激素ACTH测定：一般腺瘤其浓度常降低，尤其清晨。
（5）地塞米松抑制试验：有助于鉴别腺瘤或增生。
（6）肾上腺B超、垂体和肾上腺CT或MRI：均有助于定位诊断。
专家提示
库欣综合征诊断较复杂，可分为2个层次，首先是确定肾上腺皮质功能是否亢进，即功能诊断。之后进一步确定病因，即病因诊断。
◆库欣综合征的治疗
1.手术治疗
（1）肾上腺皮质腺瘤或腺癌：经纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调，保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。术中给予皮质激素以维持应激能力。术后应在激素替代治疗的同时，每日肌注长效ACTH 60～80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量，反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。
（2）肾上腺皮质增生：以往多施行两侧肾上腺次全切除术，但术后缓解差，复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术，缓解较好，但需终生用皮质激素替代疗法。
2.药物治疗 对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基导眠能0.4克，每天3次，口服，不良反应较小，主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。也可试用甲吡酮每天2～6克，分次口服。有效者可以得到临床缓解，但不能根治。
专家提示
库欣综合征治疗主要是针对病因治疗，其目的是切除或毁坏垂体的基本病变，纠正肾上腺皮质，故手术治疗首选。
（刘 力 赵祥峰）
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