脱髓鞘疾病有哪些治疗原则

脱髓鞘疾病的治疗原则有免疫干预（肾上腺皮质激素、干扰素和免疫抑制药）、营养神经、康复训练及去除诱因等综合性治疗。

（1）去除诱因：增强体质，避免感染，减少感染引起的神经系统免疫性损伤。对于过敏体质的患儿根据情况适当减少非计划内疫苗接种。

（2）一般治疗：加强营养，伴有癫发作者，应予以抗癫治疗，对于瘫痪者应进行相应的护理治疗，避免并发症的出现。

（3）肾上腺皮质激素治疗：激素是治疗中枢神经系统脱髓鞘性疾病的重要手段，它不仅抑制异常的免疫反应，减少毛细血管的通透性，且直接作用于脱髓鞘轴突，改善受损神经纤维的传导性，减少脱髓鞘程度。①激素治疗的疗程，激素治疗多发性硬化急性发作能缩短功能障碍恢复时间，这点已取得共识（A级推荐），但尚无可靠证据表明，急性期应用激素能减轻多发性硬化的远期功能障碍。激素的治疗原则是早期、足量和短疗程，急性期甲基泼尼松龙冲击疗法，儿童甲泼尼松龙每天20～30mg/kg，成人甲泼尼松龙每次1g，连用3～5d。继以泼尼松每天1.5～2.0mg/kg维持，于10～15d逐渐减量而停用。②缓解期应避免使用激素，目前尚无可靠证据表明长期应用小剂量激素能预防脱髓鞘性疾病复发，且长期服用激素有较多的不良反应。

（4）干扰素β：对急性和慢性期多发性硬化均有效。早期干预治疗有很好的疗效，但并不能完全终止复发，必要时可短暂加用肾上腺皮质激素。

（5）免疫抑制药：临床上常用硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤。硫唑嘌呤可能减少多发性硬化患者的复发，常用量为每天2mg/kg，从小剂量开始逐渐增加，总量为10g/kg。用药期间需严密监测血常规、肝肾功能，若白细胞低于正常范围之下限，应立即停药，肝肾功能异常也应停药。

（6）血浆置换（plasma exchange，PE）：可清除血浆中各种致神经髓鞘的毒性物质，包括髓鞘毒性抗体、抗原或免疫球蛋白的免疫复合物、炎性细胞因子、补体等，清除越早和越多，临床症状改善越明显。但血浆置换只是清除已产生的致病因子，初始的免疫功能紊乱并无改变，当新的抗体、炎性细胞因子再次产生（血浆置换治疗后4～6周）时病情可能会复发。每例患者置换2～4次。一般不超过4次。

（7）免疫球蛋白治疗：大剂量免疫球蛋白与免疫复合物或感染性抗原作用形成不容性免疫复合物，随后被单核吞噬细胞系统所清除，或直接封闭体内的自身抗体等多重免疫效果。免疫球蛋白常用剂量为小儿每天0.4g/kg，成人每次10克，静脉滴注3～5d。