【概念】 三尖瓣下移畸形是指部分或全部三尖瓣瓣环下移至右心室腔，同时伴有三尖瓣瓣膜及右心室结构改变的畸形。
【解剖特点】
1．三尖瓣发育畸形 三尖瓣的隔瓣和后瓣（特别是后瓣）未附着在瓣环上，而呈螺旋状向右心室心尖部下移。下移的瓣叶菲薄、有缺损，甚至可直接附着在心内膜上，腱索、乳头肌短细甚至缺如。三尖瓣前叶一般发育正常，重症患者前叶亦发育异常、下移。
2．三尖瓣关闭不全 三尖瓣瓣环扩大、隔瓣和后瓣下移及发育不全造成的瓣叶对合不良均会引起严重的三尖瓣关闭不全，继而造成右心房扩大。
3．右室房化 由于隔瓣和后瓣移位，其心房侧的部分右心室成为右心房的延续，称“右室房化”，这部分室壁较薄，收缩功能差，与右心房形成反常活动，即右心房收缩时，右室房化部分反而舒张，吸收部分血流，使右心室充盈量减少；右心房舒张期，右室房化收缩，影响静脉回流至右心房。
4．右心房增大 右室房化的存在及三尖瓣反流会造成严重的右心房扩大，房壁较厚。
5．右心室发育不良 隔瓣和后瓣的下移造成真正的右心室腔显著减小，流入道、流出道梗阻或消失，心肌收缩功能减退，而大量的三尖瓣反流会使右心室的排血量进一步减少。
6．合并畸形 最常见的合并畸形是Ⅱ孔型房间隔缺损和卵圆孔未闭，其他常见的合并畸形有室间隔缺损，法洛四联症、二尖瓣病变，常见预激综合征（W-P-W syndrome）等心律失常。
7．分型 三尖瓣下移畸形的病变范围较广，分型方法较多。
Carpentier分类法：A型，右室房化部分小且可收缩，右心室容量足够大；B型，右室房化部分大，不能收缩，前瓣可活动；C型，前瓣活动受限，造成右心室流出道梗阻；D型：右室房化部分巨大，功能右心室仅有小的漏斗部，两者以前瓣、隔瓣交界相通。
国内有作者认为可不考虑右室房化部分的大小，而仅依据前叶是否下移以及发育的情况分型。A型：前叶位置正常无下移，后瓣、隔瓣下移，右室房化部分不大，功能右心室容量足够大；B型：前瓣下移、发育不良、瓣叶活动受限，后瓣、隔瓣下移，但瓣叶面积减少不严重；C型：瓣叶面积严重减少，如隔瓣和后瓣仅为膜样残迹甚至缺如，前瓣下移，瓣叶、腱索及乳头肌严重发育不全，前瓣仅为条索状膜样组织且堵塞右心室流出道，右室房化部分明显扩大，功能右心室发育不良，心脏显著扩大。这种分类法对选择术式更有意义：A、B型可实施瓣膜成形术，C型可能需要行三尖瓣成形加双向Glenn手术（1 1／2心室矫治）或全腔静脉肺动脉连接术（单心室矫治），或者进行瓣膜替换、心脏移植。
【病理生理】
1．右室房化 本病主要的病理生理特点是右室房化和三尖瓣关闭不全。右室房化在形态上会使右心房变大，对功能的影响是：右心房收缩时，右室房化部分不收缩反而舒张，成为储血腔，从而造成右心室的充盈不足；而心房舒张时，右室房化部分随真正的右心室收缩，又会阻碍腔静脉血回流入右心房。
2．右心衰竭 三尖瓣关闭不全造成右心房扩大，右心室前负荷增加、排血量下降；右室房化部分的反常活动影响右心室充盈，从而使右心房血容量增加、右心房压升高，最终导致右心衰竭。绝大部分的患者的右心房压会中度增高，但当右心房极度扩张时右心房压可能接近正常。如房水平不存在右向左分流或分流量较小，右心衰竭更加严重。在新生儿期由于患儿的肺循环阻力较高，常会造成严重的右心衰竭。
3．房水平分流 大部分患者由于存在房间隔缺损或卵圆孔未闭而发生右向左分流，发生发绀，部分患者为左向右分流。
4．心律失常 易引起反复发作的室上性心动过速。50%的三尖瓣下移畸形的患儿会发生心律失常，最常见的类型是心动过速，包括阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动，其中阵发性室上性心动过速最为常见，常表现为预激综合征（由于旁路传导束的存在），室性心律失常也可发生，这常是患者发生猝死的原因。
5．血栓形成 右心衰竭肝损伤造成的凝血功能障碍以及因发绀造成的红细胞增多血液浓缩，使三尖瓣下移畸形患儿易形成血栓。急性血栓栓塞是患者发生猝死的另一主要诱因。
【诊断】 根据临床表现（发绀、心悸、气短、心力衰竭）、体征（常为胸骨左缘第4～5肋间，Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音）、其他检查，特别是超声心动图检查可明确诊断。右心室造影可见增大的右心房、发育及功能不良的右心室、三尖瓣反流、右室房化部分的反常活动等。电生理检查则可明确心律失常的原因、异常传导束的位置，为术中治疗提供依据。
【危重症处理】 新生儿期和小婴儿期由于肺循环阻力较高、右心室后负荷大，临床可出现较严重的三尖瓣反流、右心衰竭和低心排血量。严重者可考虑使用前列腺素E1开放导管和NO吸入降低肺阻力来增加肺血流改善发绀。另外，正性肌力药、机械通气（过度通气）、积极纠正代谢性酸中毒、控制入量等内科综合干预措施也应采用。内科干预无效的严重缺氧、发绀、心力衰竭，实施矫治术有困难者，可考虑先行Glenn手术缓解症状，为进一步手术创造条件。
【术前准备】 除常规的术前准备外，三尖瓣下移畸形患儿在术前应进行积极的强心、利尿处理，缓解右心功能不全，必要时考虑吸入NO降低肺循环阻力。因患儿术前常存在凝血功能不全，应注意补充凝血因子和维生素K1，同时做好术中用血准备。术前应尽量明确三尖瓣及右室房化、功能右心室的发育及功能，评估不同术式的效果，慎重、合理选择术式。
【手术方法】
1．根治术（双心室矫治） 双心室矫治应根据三尖瓣的发育及下移程度进行瓣叶的成形或置换、瓣环的环缩、右室房化部分的折叠、房间隔修补、其他合并畸形的矫治，必要时可同时进行电生理方法的预激综合征旁路传导组织的切断。
2．姑息手术
（1）1个半心室矫治：如果患者右心室小且功能较差或在三尖瓣成形（或置换）术后发生难以纠治的右心衰竭，可考虑在三尖瓣成形的基础上加做Glenn手术，即1个半心室矫治。
（2）单心室矫治：如果右心室及瓣叶严重发育不全，可考虑行单心室矫治，一般在6个月左右行Glenn手术，2-3岁时行全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）。
3．心脏移植 如果患儿的双心室功能都极差，无法行单心室矫治，应考虑心脏移植。
【术后处理原则】
1．根治术术后处理原则 三尖瓣下移畸形的手术效果与术式的选择、手术技术以及术前瓣膜发育、右室房化部分的大小、功能右心室的大小、右心室流出道梗阻严重程度、心肌功能、其他合并畸形、全身状况等诸多因素有关，术后治疗以维护右心功能为主，常见并发症及处理策略如下。
（1）低心排血量综合征：术前右心室充盈受限、右心房增大等右心结构和功能的改变最终会影响到左心几何构型及左心室收缩功能，而术后残存三尖瓣反流造成右心扩大会影响左心充盈而导致心排血量减少，因此根治术后常见低心排排血发生。在维持血压平稳及组织有效灌注的前提下尽量减少入量，控制右心房压力，机械通气时减小PEEP、保持过度通气。另外，注意强心、利尿和积极处理心律失常。
（2）三尖瓣反流：使用正性肌力药、慎重补液、减少右心室后负荷等措施能够减轻三尖瓣反流的程度。
（3）心律失常：三尖瓣下移畸形患儿术后亦较易发生心律失常，较常见的心律失常有房室传导阻滞、阵发性室上性心动过速、心房颤动、室性期前收缩等。术前存在异常传导通路合并预激综合征的患儿，可在手术前或手术同时经电生理治疗。房室传导阻滞重点在于预防，术中避免损伤，术毕积极放置心外膜起搏导线，术后有效控制右心前、后负荷，减少心肌水肿，维持酸碱及电解质平衡。室上性心动过速常用胺碘酮、艾司络尔，室性期前收缩使用利多卡因。
（4）冠状动脉损伤：进行右室房化部分折叠及三尖瓣成形时进针过深容易损伤冠状动脉，重点在于预防，严重者考虑旁路移植手术。
（5）出血：术前右心功能不全引起的肝功能损害导致凝血机制减退，加之体外循环影响，三尖瓣下移畸形术后的患儿易发生出血。因此，术前应注意维护肝功能，补充凝血因子，做好预防出血的准备。术后除应积极补充纤维蛋白及凝血因子外，还应适当控制血压，注意保持引流管通畅。
（6）抗凝：行瓣膜置换的患儿应常规抗凝，一般生物瓣抗凝6个月，机械瓣终身抗凝。
2．姑息手术术后处理原则
（1）Glenn手术：早期治疗原则是促进上腔静脉回流入肺动脉、维护右心功能，主要措施包括上半身成45°，机械通气不予PEEP、适当过度通气，维持足够的胶体渗透压，采取应用米力农、ACEI类药物，吸入NO和积极处理胸腔积液等综合措施来尽量减轻肺循环阻力。拔管前静脉肝素抗凝2mg／（kg·d）持续泵入，拔管后正常进食时，顿服阿司匹林2～3mg／（kg·d），一般至少服药3个月，有学者认为应服至全腔静脉肺动脉吻合术之前。
（2）全腔静脉肺动脉吻合术：治疗原则基本同Glenn术后，上、下半身均成45°，注意维持足够的胶体渗透压，术后常规服用阿司匹林至少3个月。
（张燕搏）
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