其他系统或器官病变导致呼吸系统病变

其他系统疾病可影响呼吸系统，导致肺外疾病出现呼吸功能异常及相应的临床表现。其中以心血管系统疾病与肺联系最密切：一些心肌、心瓣膜、心包疾病或心律失常可导致肺静脉压升高，左心功能不全可引起肺淤血、肺水肿、呼吸困难等。血管的病变如血栓性静脉炎可引起肺栓塞。内分泌代谢疾病包括糖尿病、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、垂体－肾上腺疾病都可能引起呼吸系统的变化。如糖尿病易合并肺部感染，出现肺总量、FEVI%减少等肺功能改变，以及因肺微血管病变而引起弥散功能障碍；甲状腺功能减退症可因呼吸肌无力与中枢驱动减弱而出现肺泡低通气以及动脉血氧饱和度降低等，严重的黏液水肿患者还可发生阻塞性呼吸暂停、低氧血症，甚至呼吸衰竭。免疫系统疾病如人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染时，宿主免疫力下降，肺是HIV侵犯的一个主要的靶器官。常见的HIV相关的肺疾病包括病毒、细菌、真菌和寄生虫的感染，恶性肿瘤和间质性肺炎等，是患者死亡的主要原因。神经－肌肉系统疾病则往往因影响中枢驱动力或影响呼吸肌肌力（耐力）而引起通气功能障碍。本节简要阐述结缔组织疾病、肾疾病、消化系统疾病、血液系统疾病引起的呼吸系统病变。

一、患结缔组织疾病时呼吸系统的病理生理

结缔组织疾病（connective tissue disease，CTD）是一组自身免疫性疾病，为侵犯全身结缔组织的多系统疾病。肺和胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织组成。因此，结缔组织病大多可累及呼吸肌、胸膜、肺实质、肺间质、肺血管等，其机制亦涉及免疫功能的紊乱，如自身抗体的产生、免疫细胞的功能异常、炎性细胞因子的大量产生，以及内分泌的异常等。

常见的病理改变包括胸膜炎、肺间质炎症和纤维化、肺实质炎症、肺泡出血、肺血管炎、肺动脉高压和肺栓塞等，其中以肺间质纤维化最为常见。不同的结缔组织病引起的病变部位不同：结节性动脉周围炎以支气管周围的间质炎症为主；患类风湿关节炎时细支气管末梢部的间质改变显著；患进行性全身性硬皮病时，从细支气管到肺泡的间质均可见硬化性病变；而系统性红斑狼疮和皮肌炎则可见肺泡间隔炎症。肺动脉高压目前已成为结缔组织病的重要死亡原因之一，其发生机制是由于肺动脉的纤维蛋白样坏死、内膜增厚、中膜增厚及血管炎等使肺血管阻力增大所致，多见于混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮和硬皮病。

二、患肾疾病时呼吸系统的病理生理

肾在调节内环境的稳定中发挥着重要作用，肾功能障碍也可引起呼吸系统的功能障碍。急性肾衰竭和终末期慢性肾衰竭时的体液潴留，以及肾衰竭的治疗如透析等，可引起肺水肿、胸腔积液和氮质血症等，进而导致肺损伤。某些慢性肾疾病还可引起肺出血，即肺－肾综合征，此时出现与免疫反应异常有关的肺泡－间质的炎症和肺血管炎。慢性肾衰竭（chronic renal failure，CRF）呈渐进性发展，常以尿毒症为结局。呼吸系统的主要病变包括尿毒症肺炎、肺水肿、胸膜炎和肺钙化等。慢性肾衰竭患者进行血液透析可发生透析相关性合并症（dialysis－related complication），伴随不同程度的低氧血症，某些情况下甚至可诱发哮喘，偶可出现肺空气栓塞。肺出血肾炎综合征的主要特征是肾小球肾炎、血尿伴发反复咯血、肺部浸润，尚可有咳嗽、呼吸困难，并可能出现限制性通气不足和低氧血症等。肺部的主要表现有肺泡广泛出血、坏死性肺泡炎、肺泡间隔断裂、间质炎症细胞浸润等，并可发展为弥漫性间质纤维化。其发病与遗传有关，流感或上呼吸道感染及吸入挥发性有机溶剂和吸烟是其诱因。

三、患消化系统疾病时呼吸系统的病理生理

食管、胃肠、肝脏和胰腺等消化系统器官功能障碍常常可累及肺部，产生各种呼吸系统症状，如咳嗽、哮喘、呼吸困难、胸痛等。食管、胃肠疾病累及肺可能与器官的相邻有关。如胃食管反流可引起误吸、咳嗽、支气管炎、哮喘、支气管扩张、肺纤维化、哮喘等，出现呼吸道的症状。肝疾病累及肺可能与肝功能障碍、肝灭活炎性介质和毒性物质的功能降低导致低氧性肺血管收缩反应的丧失、VA／Q比值降低、肺内分流的增加、氧合血红蛋白解离曲线的右移、通气功能变化及换气功能变化等有关；胰腺炎累及肺可能与炎症介质和胰酶的作用有关。

四、患血液系统疾病时呼吸系统的病理生理

肺的毛细血管床极为丰富，几乎所有流经其他脏器的静脉血均需经过肺脏而氧合，异常的血液组分在不断与肺脏细小血管的接触中，导致肺部病变。血液系统疾病引起的呼吸系统病变并不常见，但可能引起严重后果。在镰状细胞贫血中，急性胸部综合征是镰状细胞贫血死亡的主要原因，主要由肺部感染、肺梗死、肺损伤以及肺不张、肺水肿引起。镰状细胞贫血患者一方面因为红细胞减少、贫血、HbS对氧的亲和力降低等，使动、静脉血氧含量都减少，引起组织缺氧；另一方面，由于肺的病变导致肺发育不良而使肺顺应性降低，可出现限制性通气障碍，加上通气／血流比例失调与弥散受限而换气功能也可减弱，这些都是造成低氧血症的因素。另外，患白血病时，大量原始白细胞可以在肺内形成黏附的原始白细胞栓子，淤滞阻塞肺和其他器官的细小血管，可能引起呼吸加速、低氧血症、胸腔积液或胸膜增厚等。此外，贫血可引起血液运输氧的能力降低；红细胞增多症是静脉血栓和肺栓塞的危险因素；凝血功能异常容易发生肺出血。