【概述】
周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型3型，其中以低血钾型最多见。甲状腺功能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性瘫痪呈常染色体显性遗传，我国十分罕见。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）低血钾型周期性瘫痪：最多见。青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发。常于半夜、清晨或午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐渐累及上肢；肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复。发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。
（2）高血钾型周期性瘫痪：甚少见。本病常在10岁前的儿童起病，男性较多。饥饿、剧烈运动后静卧休息、湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性瘫痪相似。每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。常伴眼睑强直。
（3）正常血钾型周期性瘫痪：亦称钠反应性周期性瘫痪，罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低血钾型周期性瘫痪，持续时间偶可长达10天以上。
2．辅助检查
（1）实验室检查：①低血钾型周期性瘫痪血清钾浓度下降。②高血钾型周期性瘫痪在不发病时的血清钾常增高，发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。
（2）心电图改变：低血钾型周期性瘫痪见T波降低，出现U波。高血钾型周期性瘫痪见T波升高而尖。
【鉴别诊断】
1．低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。
（1）急性感染性多发性神经炎：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白－细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。电生理检查MCV、SCV、MEP（经颅磁刺激运动诱发电位）有异常。
（2）钡中毒：除有四肢对称性瘫痪外，尚有肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，病前有进食含可溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化钾、二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠类药物有效。
（3）甲状腺功能亢进：引起的周期性麻痹亦可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查（m131I吸收曲线，T3、T4测定等）的异常。有时甲状腺功能亢进周期性麻痹可同时合并有双侧肢体锥体束征，经补钾后肌无力迅速缓解，锥体束征则可持续至甲状腺功能亢进症状控制4周后消失。甲状腺功能亢进所致皮层脊髓束损害机制有待阐明。
（4）原发性醛固酮增多症：也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，平均约1周，少数病例可达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病人还有血压升高和夜尿增多等特点。
（5）癔症：因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。
（6）瘫痪型棉酚中毒：多发生于产棉区和有进食生棉子油的病史，肢体瘫痪，也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重，有时不能抬头、咀嚼、肌肉有压痛，且常伴有较明显的胃肠道症状，对氯化钾治疗有效。
（7）肾小管性酸中毒综合征：因肾小管保存阳离子功能发生障碍，而导致低血钾、低磷、低血钠、低血钙的症状。再因肾小管的酸化功能亦有障碍而发生酸中毒，但不能形成足够的酸性尿，故临床上表现为碱性尿。因尿钙排出增多，碱性尿又有利钙质的沉积，故常易发生泌尿系的异常钙化或结石。服用酸性合剂［枸橼酸钠98g、枸橼酸140g加水至1000ml（50ml，每日3次）］，有效为其特点。
（8）药物诱发低血钾瘫痪：长期服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类利尿药、抗精神病药物（吩噻嗪类、碳酸锂）以及治疗溃疡病的生胃酮等药物，也可诱发低血钾型瘫痪，应结合病史注意鉴别。
2．高血钾型周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋内酯类药物、氨苯蝶啶等引起或诱发的高血钾型肢体瘫痪相鉴别。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）应避免诱因，治疗原发病；
（2）呼吸肌麻痹者应给予辅助呼吸；
（3）严重心律失常者应积极纠正。
2．药物治疗原则
（1）低血钾型周期性瘫痪补钾治疗；
（2）高血钾型周期性瘫痪补钙治疗；
（3）正常血钾型周期性瘫痪补钠治疗。
处 方
（1）低钾型周期性瘫痪
①10%氯化钾30ml顿服或10%枸橼酸钾30ml顿服，一日总量为10g；
③双氢克尿塞25mg，每日3次。
（3）正常血钾型周期性瘫痪
①生理盐水 1000～1500ml 静脉滴注；
②钙尔奇D 600mg，每日1次；
③醋氮酰胺 0．25g，每日2次。
【注意事项】
1．低血钾型周期性瘫痪禁用洋地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应。
2．醋氮酰胺禁用于：①对本药或其他碳酸酐酶抑制药、磺胺类药、噻嗪类利尿药过敏者（国外资料）；②肾上腺衰竭及肾上腺皮质功能减退；③低钠血症；④低钾血症；⑤严重肝、肾功能障碍（国外资料）；⑥氯性酸中毒；⑦代谢性酸血症患者；⑧心力衰竭患者；⑨肺心病患者。
（汪志云）
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