腺垂体功能不全

垂体前叶功能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症群。腺脑垂体除分泌生长激素、泌乳素以外，还分泌促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素，生理状态下垂体激素受下丘脑相应的释放或抑制激素调节，也受其靶器官所分泌的激素来调节（又称负反馈）。由下丘脑、垂体病变引起的腺垂体功能减退症可以表现为单一的（部分性）或是所有的（完全性）靶器官功能减退，因而临床表现可由轻微的疲乏无力到严重的危象出现。本症的临床表现取决于垂体各种促激素减退速度及相应靶腺萎缩的程度。生长激素和泌乳素是最易累及的激素，其次为促性腺激素、促甲状腺激素，而后是促肾上腺皮质激素。因此轻症仅表现为疲乏无力、体力衰退、胃纳减退、性功能减退等不易引人注意的症状，若干年后应激诱发危象而就诊。

【手术风险评估】　垂体前叶功能减退症患者在治疗过程中，抵抗力较低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚而导致肾上腺危象发作，应予注意。垂体前叶功能减退时，肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，机体应激能力下降，可能在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下，以及术前镇静药、术中麻醉药的应用而诱发垂体危象发生，需要正确识别、及时处理。

【术前处理】

1．具体措施　①垂体前叶功能减退时，应该进行激素替代治疗，而且需要终身维持，进行男科手术前也不例外，仍需继续维持原有的激素替代治疗。②监测垂体激素如TSH、ACTH、GH、LH、FSH、AVP等及靶腺激素如T3、T4、E2、P、血皮质醇等水平，了解甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺的功能，必要时对相应的治疗药物进行调整。③禁用或慎用镇静药与麻醉药。巴比妥类安眠药、吗啡类麻醉药、氯丙嗪等中枢神经抑制药应禁用，以防诱发昏迷。必须使用时则要严密观察。④这类患者对胰岛素非常敏感，使用极化液时也需要严密观察病情，避免低血糖发生。⑤术前静脉注射氢化可的松50～100mg，以补充垂体前叶功能减退者在应急情况下糖皮质激素的不足。

2．达到耐受手术的指标　①保持甲状腺功能、肾上腺皮质功能在正常水平，主要以测定的靶腺激素如T3、T4、皮质醇作为目标。由于腺垂体功能下降，虽然外源性补充了激素，但垂体分泌的TSH、ACTH、FSH、LH等水平可能仍然低于正常水平。②维持血压在正常水平。③维持血糖、电解质等在正常范围。

【术中处理】

1．麻醉诱导期，用药量应偏低，而且需要严密观察患者的用药反应。

2．手术过程应该注意保温，避免诱发昏迷，因为该类患者对寒冷刺激非常敏感。

3．术中应注意补充糖皮质激素如氢化可的松50～100mg，提高患者的应激能力。

4．严密监测血压，注意血容量、电解质的补充。

5．注意糖水的补充，防止低血糖发生。

【术后处理】

1．继续补充糖皮质激素如氢化可的松50～100mg，每日2或3次。根据患者的具体情况，逐日减少静脉用量，逐渐过渡到口服维持剂量。

2．严密监测血压，注意血容量、电解质的补充。

3．注意糖水的补充，防止低血糖发生。

4．恢复术前饮食，则重新开始口服靶腺激素，恢复患者平时的激素替代治疗。

【并发症防治】

1．防治肾上腺危象。在感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗或突然中断治疗等应激情况下，可出现肾上腺危象。表现为恶心、呕吐、腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱，常有高热、低血糖症、低钠血症等，可危及生命，应积极抢救。抢救措施主要为静脉滴注糖皮质激素、补充盐水、葡萄糖，及治疗存在的某种应激。具体措施有：①补充盐水。典型的危象患者补充液体量约为细胞外液的1／5，故于处置的第一二日内应迅速补充生理盐水，每日2　000～3　000ml，对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补盐水量可适当减少，补充葡萄糖液以控制低血糖。②补充糖皮质激素。立即静脉注射氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应急时的水平，以后每6h加入补液中100mg静脉滴注，最初24h总量约400mg，第2、3天可减至300mg，分次静脉滴注，待病情好转，继续减至每日50～60mg以下时，可加用9a－氢可的松补充盐皮质激素。

2．垂体危象。由于垂体前叶功能减退症患者对于各种应激因素的反应能力低下，故该类患者在进行男科手术过程中可能因为脱水、饥饿、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静药等诱使原有症状加重而出现危象。垂体危象的临床表现有以下几种类型，要注意识别。①低血糖昏迷。可在术前、术中禁食状态时发生，出现心悸、出汗、头晕、意识障碍，有时可出现精神失常及抽搐或癫样发作，最后昏迷。②感染性昏迷。患者抵抗力低，易发生感染，可伴高热，并发生神志不清、昏迷。③低体温性昏迷。多见于严寒的冬季与围手术期患者保暖不善时。④水中毒性昏迷。因皮质激素缺乏，对水代谢的调节能力减退，当过多输液与饮水后，易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心、呕吐、虚脱、精神错乱、抽搐与昏迷。⑤镇静与麻醉药所致昏迷。本病患者对镇静药、麻醉药甚为敏感，有时常规剂量即可致昏睡或昏迷，而且持续时间延长。

当出现垂体危象时，应该抢救。一般先静脉注射50%葡萄糖40～60ml，继以10%葡萄糖500～1　000ml，内加氢化可的松100～300mg滴注，但低温昏迷者氢化可的松用量不宜过大。低温型者，治疗与黏液性水肿昏迷相似，但必须注意用甲状腺激素之前（至少同时）加用适量氢化可的松。失钠昏迷者，须补含钠液体，具体方法与肾上腺危象相同。水中毒昏迷，立即给予小至中量的糖皮质激素，并限水。有感染者，酌情选用抗生素。休克者，适当用升压药物。

（任　伟　刘隆田）