【摘要】： 根据病史、临床表现及辅助检查可确诊为高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症、混合性高胆红素血症及黄疸的致病原因。 与生理性黄疸,以及引起高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症及混合性高胆红素血症之间的病因鉴别。
【病史采集】
1.症状
(1)患儿父母有黄疸、遗传代谢病家族史,患儿父母血型。
(2)孕母既往有原因不明的死胎、流产史、输血史、分娩过黄疸新生儿病史。
(3)患儿有窒息、缺氧史。
(4)患儿有宫内感染史或感染性疾病患病史。
(5)患儿有内出血病史。
(6)黄疸出现在生后24小时内、进展快,或消退延迟,伴吃奶差、呕吐、腹泻、体温波动等。
(7)黄疸退而复现。
2.体征 有黄疸分布、程度、颜色,有无贫血、肝脾大及核黄疸的神经系统体征。
【辅助检查】
(1)血常规、血型、网织红细胞、总胆红素、未结合胆红素、结合胆红素检测。
(2)抗人球蛋白试验、游离抗体、抗体释放试验、抗体效价测定。
(3)G-6-PD活性测定、血红蛋白电泳。
(4)血培养、肝功能、转氨酶、乙肝病毒血清学检测、TORCH血清学检测及基因诊断(PCR)。
(5)碱性磷酸酶、B超、放射性核素扫描、CT等。
【诊断要点】 根据病史、临床表现及辅助检查可确诊为高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症、混合性高胆红素血症及黄疸的致病原因。
【鉴别诊断】 与生理性黄疸,以及引起高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症及混合性高胆红素血症之间的病因鉴别。
【治疗要点】
(1)光照疗法。
(2)药物治疗:酶诱导药,如苯巴比妥、尼可刹米;输白蛋白、血浆、纠正酸中毒;肾上腺皮质激素;治疗原发病;葡醛内酯、胆酸钠保肝、利胆;中药退黄。
(3)一般治疗:保温、供氧,尽早开奶,尽快排出胎粪,避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛酰转移酶或白蛋白竞争结合位点的药物。
(4)胆道闭锁确诊后手术治疗。
【康复指导】 母乳喂养者暂停母乳3～5天,保持大便通畅。
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