白细胞减少症及粒细胞缺乏症

【病史采集】

(1)有无发热、极度乏力、咽痛以及肺部、口腔、皮肤、阴道和肠道的感染症状。

(2)用药情况(尤其是抗癌药、氯霉素、磺胺、硫氧嘧啶类、巴比妥类、氯丙嗪、苯妥英钠、安乃近和吲哚美辛等)。

(3)理化因素:X线、放射性物质、苯、二甲苯等接触情况。

(4)有无伤寒、副伤寒、败血症、流感、病毒性肝炎、麻疹、疟疾等疾病的表现。

(5)白细胞减少的家族史。

【临床表现】　口咽部、呼吸道、肛周、皮肤潜在病灶;可见全身淋巴结和肝脾大的情况。

【预警表现】　突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭。

【辅助检查】

(1)血常规和粒细胞计数、尿常规、大便常规,骨髓检查。

(2)中性粒细胞缺乏症伴发热应做血细菌培养和咽、肛门以及可疑感染部位的细菌学检查。

(3)肾上腺素试验:皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后,粒细胞增加至原来水平的2倍或达到正常范围,提示“假性粒细胞减少症”。

【诊断要点】

(1)外周血白细胞数成人低于4.0X109/L,称为白细胞减少症。

(2)外周血中性粒细胞数低于0.5X109/L,称为粒细胞缺乏症。

【鉴别诊断】

(1)高热患者须分辨感染与粒细胞缺乏症的因果关系。

(2)粒细胞缺乏症恢复期注意与急性白血病鉴别。

【治疗要点】　去除病因,积极治疗原发病。

1.急性粒细胞缺乏症

(1)住院治疗,采取严密消毒隔离措施,有条件者应住入层流无菌室.加强皮肤、口腔鼻咽部清洁护理。

(2)基因重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF或GM-CSF)皮下注射。

(3)体温超过38.5℃应查找感染灶和送细菌培养加药敏,并开始抗生素经验治疗,选用第三代头孢菌素单药应用,或氨基糖苷类+抗假单胞菌+内酰胺类;若病原菌明确再行调整方案。

(4)由于浓缩粒细胞输注不良反应多,应严格掌握适应证.只有当粒细胞<0.5X109/L,有明显感染病灶,多种强有力的抗生素治疗后无效,才考虑使用粒细胞输注。

2.白细胞减少症

(1)注意预防感染。

(2)再生障碍型可选用维生素B6、维生素B4、叶酸、鲨肝醇、利血生、碳酸锂、司坦唑醇等药物中的2～3种,治疗4～6周无效改用另一组,或改用能提升白细胞的中草药治疗。

(3)破坏过多型中如果为免疫性者可用泼尼松;脾功能亢进者可考虑切脾治疗。

(4)分布异常型可不必治疗。

【康复指导】　去除病因,积极治疗原发病。