【病史采集】 寻找引起溶血的原因及遗传规律,包括地域、职业、原发病因、用药史、过去史、家族史、毒物接触史等。
【临床表现】
(1)症状与溶血发生的程度、速度有关.慢性溶血以血管外溶血多见,以贫血症状为主伴黄疸、肝脾大,可合并胆石症及肝功能损害的表现.急性溶血常为血管内溶血,起病急骤,常有突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。
(2)体温、呼吸、脉搏、血压、神志、面容、尿色、尿量,有无黄疸、肝脾大、出血倾向、骨骼发育异常等。
【预警表现】 突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。
【辅助检查】
(1)反映红细胞破坏过多的检查:血常规、红细胞形态,尿常规、尿胆原、尿隐血、尿含铁血黄素(Rous)试验,血清总胆红素、间接胆红素、血清游离血红蛋白、血清结合珠蛋白、乳酸脱氢酶、红细胞寿命等。
(2)反映红细胞代偿增生的检查:网织红细胞计数、外周血涂片(出现有核红细胞)、骨髓穿刺(红系显著增生)。
(3)寻找溶血原因的检查:红细胞脆性、自体溶血试验、酸化甘油溶血试验、酸溶血(Ham)试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD/PK荧光点试验或定量测定、血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定、热变性试验、变性珠蛋白小体检测、抗人球蛋白(Coombs)试验、冷凝集试验、冷溶血试验等。
(4)肝脾B超,骨骼X线检查。
【诊断要点】 溶血性疾病的诊断按下列步骤进行:肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因,根据贫血、黄疸、肝脾大或急性溶血发作的表现,不难作出诊断。
【鉴别诊断】 黄疸型肝炎、急性溶血应与急性黄疸型肝炎、血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。
【治疗要点】 病因治疗,控制溶血,纠正贫血,防治并发症。
1.慢性溶血
(1)酌情成分输血,血红蛋白维持在无贫血症状的水平,但小儿溶贫则血红蛋白应维持在80g/L以上。
(2)适度补充叶酸。
(3)脾切除。
2.急性溶血
(1)一般处理如吸氧、卧床休息。
(2)大量补液、利尿、碱化尿液。
(3)肾上腺皮质激素。
(4)酌情慎重成分输血(例如洗涤红细胞),并注意观察输血效果。
(5)免疫抑制治疗。
(6)防治肾衰竭、休克、DIC等。
【康复指导】
(1)加强营养。
(2)避免引起溶血因素的接触如药物、毒物等。
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