淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)是一原因未明,可能与免疫有关的血管炎肉芽肿疾病.比较罕见,男、女性患病比例为2∶1,病变原发于肺部,可侵及皮肤、中枢神经系统和肾.
【临床表现】 LYG是一种系统性病变,全身系统症状包括发热、体重减轻、关节痛、肌痛、结节性的弥漫性损害和以血管为中心的组织损害.
LYG最常累及肺,症状为咳嗽、呼吸困难、胸痛及咯血,伴有不同程度的发热和消瘦.病变常为双侧性,主要位于两下肺野,尤以两肺外带多见,可出现肺空洞,可因大咯血而死亡.其次累及皮肤,皮下结节、斑丘疹、红斑多见,也可见坏死的皮肤和溃疡形成.中枢神经系统也常受累,表现为精神改变、共济失调、癫
发作、轻偏瘫及复视等.
【影像学特点】 影像学表现缺乏特征性.
1.X线胸片 疾病不同时期有所改变,主要为沿支气管血管束分布的多发性结节状阴影,大小不一,直径1～8cm,边缘模糊,可有后壁空洞形成.少数为肺内片状浸润阴影,偶可见两肺呈弥漫性病变.
2.胸部CT 可见小结节伴空洞,亦可见周围毛玻璃样低密度阴影(晕影征).
【病理学特点】 LYG病理改变主要为血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润.其特征性表现是在结节性多形的炎性细胞的背景里有非典型的CD20阳性大B细胞.依靠其数量和组织坏死程度来分级.
1级:不典型大B细胞稀少(<5个/HPF),呈良性病程.
2级:不典型大B细胞数量增多,为5～20个/HPF,为交界性病变.
3级:不典型大B细胞显著增多且呈片状分布(>5个/ HPF),为弥漫性大B细胞淋巴瘤一个亚型.
组织学分级越高,预后越差.
淋巴瘤样肉芽肿病理表现如彩图22所示.
【治疗】
1.由于LYG比较罕见,尚未建立标准的治疗方案,治疗主要依靠临床症状的严重程度和组织学分级选择治疗方案.现多数学者认为:①组织学1、2级,临床上无痛的病例,推荐临床观察及糖皮质激素治疗.②组织学1、2级,有侵袭性的病例,单用或者联合化疗.③组织学3级,病程快速进展,EBV阳性,大B细胞淋巴瘤的概率很高,推荐强化治疗方案.
2.治疗方案
(1)强化治疗:①R-CHOP方案(利妥单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松).②R-CVP方案(利妥单抗+环磷酰胺、长春新碱、泼尼松).
(2)联合化疗失败者可行骨髓移植,对病情有一定的缓解和延长生存期.
【注意事项】 中枢神经系统受累、组织中有大量不典型的淋巴细胞、年龄<20岁、血白细胞增多、肝大、脾大等常提示预后不良.
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