外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA)也称变应性肺炎、过敏性肺泡炎,是由易感个体反复吸入有机粉尘引起的以远端支气管、肺泡和肺间质肉芽肿样改变为特征的免疫性肺疾病,多与职业有关.
【病因】 主要为各种有机粉尘,包括多种微生物、动植物低分子化合物或药物,鸟型结核分枝杆菌复合物也可致病.
【发病机制】 尚未清楚,目前认为与遗传、免疫等因素有关,可能是多型变态反应共同作用的结果.
【临床表现】 EAA分急性、亚急性、慢性3种类型.
1.短期暴露于高浓度变应原后通常产生急性病变,4～8h出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状,两肺爆裂音,偶闻哮鸣音.
2.亚急性发病较为隐匿,病程较长(数周至数月),有逐渐加重的咳嗽和呼吸困难,发热相对少见.
3.持续的变应原暴露通常导致慢性类型,肺损害多表现为不可逆性,终末期可出现呼吸衰竭.
【辅助检查】
1.肺功能 呈限制性通气功能障碍和弥散能力下降.动脉血气示氧分压下降伴或不伴二氧化碳分压下降,肺泡-动脉氧分压差增加.
2.胸部CT 急性期可见弥漫性边界模糊的小叶中心性结节影或毛玻璃样密度增高影.亚急性期病灶边界逐渐清晰,可见局限性小叶间隔增厚、线条状浸润影及马赛克征或气道陷闭塞征.慢性期以弥漫性间质纤维化为主,可发展为“蜂窝肺”.
3.支气管肺泡灌洗液 淋巴细胞增多,可占细胞总数的60%～80%.免疫荧光法定量测定血清IgG抗体滴度升高.
【诊断】
1.临床主要诊断标准
(1)有抗原接触史或血清中有特异性抗体存在.
(2)临床有EAA症状.
(3)X线胸片或高分辨CT符合EAA表现.
2.临床次要诊断标准
(1)有双肺底啰音.
(2)肺弥散功能降低.
(3)血气分析示动脉低氧血症.
(4)肺组织学有符合EAA的表现.
(5)吸入激发试验阳性.
(6)BLA中淋巴细胞增多.
至少4条次要标准加上3条主要标准诊断才能成立.
【鉴别诊断】 由于EAA的临床表现及实验室检查的特异性不高,需排除其他呼吸道感染、肺泡癌、硅沉着病、含铁血黄素沉着症、结节病、嗜酸性肉芽肿、弥漫性细支气管炎、特发性肺间质纤维化等疾病.
【治疗】
1.祛除变应原是重要环节.
2.糖皮质激素疗效显著.急性期患者预后良好;慢性期试用泼尼松也可能获得最大程度的逆转,应用糖皮质激素6个月后根据临床、影像学和肺功能变化来评价治疗反应,特别是一氧化碳弥散量的改善可作为糖皮质激素停药的主要参考指标.
3.环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素联合糖皮质激素可以有效地治疗激素抵抗型EAA.
(唐海英 吴泰华)
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