过敏性紫癜（Henoch-schonlein purpura，HSP），为变应性皮肤血管炎的一种特殊亚型。过敏性紫癜是一种由循环IgA免疫复合物引发，以腹部疼痛、关节症状和继发于白细胞碎裂性血管炎的可触及的紫癜为特征的综合征，是一种血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。
【病因与发病机制】
发病前常有上呼吸道A组链球菌感染病史（75%）。食物、药物、花粉等，也可导致本病的发生。过敏性紫癜的发病机制还未完全明了。似乎众多的感染因素可诱发此病（图33-1）。过敏性紫癜伴有真皮血管和肾毛细血管球内的血管壁中IgA沉积。也可见纤维蛋白原和C3。有血清IgA和IgE水平升高。过敏性紫癜的部分患者与DRB1＊01和DRB1＊11的相关性提示此病具有遗传易感性。DOA1＊0301和C4缺失可能也是过敏性紫癜和IgA肾病的危险因素。
过敏性紫癜发病机制见（图33-2）。
【临床表现】
多见于儿童，也可影响成年人。表现为可触及的紫癜，可伴肠绞痛、肾脏受累和关节炎。
1．单纯性紫癜 主要表现为皮肤可触及性紫癜。
图33-1 过敏性紫癜-小血管炎的病因
基本损害为可触及性紫癜，也可有风团、红斑、斑丘疹、结节、水疱、血疱、坏死或溃疡。
皮损好发于下肢，常呈对称性。约50%有下肢水肿，尤以踝部为明显。股部、臀部亦可发生皮损。
2．胃肠型 毛细血管受累，有恶心、呕吐、呕血、腹痛（63%）、腹泻及黏液便、血便、肠套叠等。19%的患者以腹痛为首发症状。内镜检查可示出血、溃疡或糜烂。IgA常见于胃肠道毛细血管。以腹痛为首发症状者早期较难诊断，而胃镜检查和凝血因子Ⅷ活性测定可提高本病早期诊断率。
3．关节型紫癜 82%的患者有关节炎，且在24%的患者为首发症状。关节受累包括主要侵犯下肢大关节的游走性关节痛。37%的患者也有上肢受累，且手、腕部受累比肘部受累更多见。关节部位血管受累，关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍。
图33-2 过敏性紫癜发病机制
4．肾型紫癜 肾症状不一，包括肾小球毛细血管炎、血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等。胰岛素样生长因子、胰岛素样生长因子结合蛋白3及肾尿表皮生长因子可预测过敏性紫癜肾损害。
有学者进行多因素Logistic回归分析认为，年龄＞10岁、持续性的紫癜及紫癜复发都是HSP肾炎相关危险因素。de Almeida等通过单因素分析发现，HSP肾炎的危险因素分别为严重腹痛、消化道出血及应用糖皮质激素，而应用Logistic回归分析则发现严重腹痛患儿并发HSP肾炎危险增加。而Rigante等认为，年龄和严重腹痛与HSP肾炎无相关性。
5．混合型紫癜 皮肤紫癜合并其他类型紫癜。
6．其他系统损害 可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现相关症状、体征。可并发睾丸炎。神经系统受累可表现为头痛、癫
发作、精神状态改变和较少见的共济失调与外周神经病变。低血清白细胞减少和血小板减少偶尔可见。肺出血是一种罕见的致命性并发症。
7．伴发疾病 实体肿瘤如乳腺癌和恶性血液病。近1／3的成年过敏性紫癜患者伴有肿瘤。对于年龄较大的患者（特别是40岁以上的男性），医师应疑其有恶性疾病。
【实验室检查】
1．毛细血管脆性试验50%以上阳性。
2．血小板计数、功能与凝血检查均正常。BT可能延长。
【组织病理】
白细胞破碎性血管炎，真皮血管和肾毛细血管球内血管壁中IgA沉积。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断标准 2005年欧洲风湿病防治委员会和欧洲儿童肾脏病防治委员会及美国风湿协会共同制订的HSP新诊断标准如下。
（1）皮肤紫癜。
（2）弥散性腹痛。
（3）组织学检查示以IgA为主免疫复合物沉积。
（4）急性关节炎或关节痛。
（5）肾脏受累。
第（1）项必要条件，加上第（2）、（3）、（4）、（5）中的至少一项既可诊断为HSP。
Aalberse等对荷兰的179例HSP患儿（按美国制订的HSP诊断标准）调查发现，其中符合新诊断标准的患儿共有169例。
2．鉴别诊断 血小板减少性紫癜（表33-3）、变应性皮肤血管炎、坏血病、急腹症（腹型紫癜）、肾脏疾病（肾型紫癜）、老年性紫癜、色素性紫癜性皮病。本病组织学鉴别诊断包括其他类型的白细胞碎裂性血管炎。血管中有IgA沉积者中仅24%为过敏性紫癜患者。血管周围有IgA沉积是其特征，可以此与其他血管炎包括变应性血管炎鉴别。
表33-3 过敏性紫癜与血小板减少性紫癜鉴别
【治疗】
1．除去病因 控制细菌和病毒感染、寄生虫感染，避免食物、药物，寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、种痘及精神因素等。
2．系统治疗
（1）抗组胺类药物：异丙嗪、布可利嗪（安其敏）、氯苯那敏。
（2）糖皮质激素：治疗急性皮疹、腹痛、肠道出血、关节痛、肾损害。泼尼松30mg／d，口服。重症者可用地塞米松5～15mg／d，静脉滴注。
（3）静脉滴注免疫球蛋白。
（4）维生素C、卡巴克络及芦丁。
（5）血浆置换疗法
3．对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射；非甾体抗炎药治疗关节痛；伴发呕血、血便者，可用抑制胃酸分泌药等治疗。
4．其他 可酌情使用：①免疫抑制药，如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等，主要用于肾小球肾炎。②抗凝疗法，适用于肾型紫癜患者，初以标准肝素钠100～200U／（kg·d），静脉滴注，4周后改用华法林4～15mg／d，2周后改用维持量2～5mg／d，2～3个月；IVIg可用来治疗难治性的皮肤病和持续性的腹痛，并且可阻止急进性肾小球肾炎患者的病情进展。非甾体抗炎药最好避免使用，因为此类药物可导致肾脏损害和胃肠道的并发症。③中医中药，以凉血解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型紫癜者。
5．局部治疗 安抚止痒剂，对症处理。
【预后】
本病通常呈自限性，大多于1～2个月内自行缓解，但少数患者可转为慢性。95%以上的患者预后良好。病死率很低，一般低于5%。皮肤型、关节型预后均良好，腹型若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后较好。肾脏有严重病变或中枢神经系统有并发症者预后严重。
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