先天性心脏病，右室双出口，左上腔静脉，双侧心室肥大，异常波

【临床资料】　男性，10岁，自幼发现心脏杂音，为明确诊断就诊，门诊以先天性心脏病收入院。心脏专科检查：心前区无隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线处，未见抬举样冲动。心前区触及震颤。心率100／min，心律齐，P2亢进，心前区可闻及广泛收缩期杂音，胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅳ／6级收缩期杂音，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅴ／6级收缩期杂音，杂音向腋下传导，周围血管征阴性。双侧足背动脉、桡动脉搏动正常；杵状指、趾明显。

心脏超声示：两支大动脉的一支完全起自右室，另一支大部分起自右室，两大动脉平行走向，主动脉位于前方。主肺动脉及左、右肺动脉分别为2．5cm及1．1cm、1．3cm，右肺动脉起始处狭窄，内径0．6cm。主动脉、肺动脉呈右前、左后排列。房间隔中部见0．3cm的连续中断，室间隔于上段见2．3cm的连续中断。肺动脉骑跨于室间隔残端之上，骑跨率约55%。

第28例　先天性心脏病，右室双出口，左上腔静脉，双侧心室肥大，异常Q波

术前诊断：先天性心脏病，右室双出口，左上腔静脉。

手术：心外探查见主动脉位于左侧，肺动脉在右侧稍偏后可扪及震颤。右房、右室扩大，右室凸于胸骨后。右冠脉走行于肺动脉前。可见左上腔静脉，直径0．8cm。行右室纵切口，见室间隔缺损位于肺动脉干下，主动脉开口位于肺动脉上方。肺动脉为二叶化，其下见环形膜样狭窄。分析病变，如解剖矫正必用外管道，而此病例右室状况不宜。肺动脉位于右侧紧邻右心耳，行肺动脉纵切口，长约3cm，缝闭肺动脉口。右心耳切口与肺动脉切口相当，修剪小梁，缝合未闭卵圆孔（4mm），缝闭三尖瓣。缝合右室切口。右心耳与肺动脉吻合。手术顺利。

术后诊断：先天性心脏病，右室双出口，左上腔静脉。

出院诊断：先天性心脏病，右室双出口，肺动脉瓣狭窄，卵圆孔未闭，永存左上腔。

【心电图分析】　心电图描记于心脏术前。窦性心动过速，心率109／min，PR间期162ms，QRS波群时限102ms，QT间期322ms，QTc　431ms，Ⅱ导联P波电压0．40mV，aVF导联P波电压0．35mV，右心房肥大。QRS电轴－59°，aVL呈QRs型，左前分支阻滞。V5、V6导联出现异常Q波。aVL导联R＝1．4mV，V1导联R＝1．3mV，V5导联R＝7．5mV，V6导联R＝8．6mV。V5、V6导联T波高尖。

【心电图诊断】　窦性心动过速；右心房肥大；双侧心室肥大；异常Q波；左前分支阻滞。