视网膜色素变性与视网膜黄斑病变

（一）黄斑下脉络膜新生血管膜

黄斑下脉络膜新生血管（Submacular Choroidal neovascularizition，SMCN）常发生于年龄相关性黄斑变性、中心性渗出性视网膜脉络膜病变和高度近视眼黄斑变性等，是临庆上常见的严重损害视力的一组黄斑病变。

1．诊断　FFA、ICG、OCT。

2．治疗　①药物，目前无有效药物治疗。②激光治疗，常用的有氪激光，氩激光，TTT，有一定疗效。③光动力学疗法（PDT）（见本章第八节）。④放射治疗。

3．手术治疗

（1）黄斑下脉络膜新生血管膜取出术：1989～1990年，Machemer和Payman等人应用玻璃体切除术，在黄斑颞侧做大的视网膜环形切开，掀起视网膜，直接分离和取出黄斑下新生血管膜及瘢痕组织，同时进行自体或异体视网膜色素上皮移植，然后行视网膜光凝。但由于手术并发症多，术后视力无一例提高而放弃。1991年Thomas和Kaplan等开创了视网膜小切口取出黄斑下脉络膜新生血管膜及瘢痕组织的新方法。提高了手术疗效，减少了并发症的发生。

Thomas和Kaplan的手术方法是常规行巩膜三通道玻璃体切除，做人工玻璃体后脱离，选择可操作部位做视网膜切口（一般选在黄斑上方血管弓下）长约3～4mm，选用专用视网膜下注液针注入平衡盐液造成黄斑区视网膜神经层脱离，然后应用膜钩钝性分离黄斑下新生血管膜及瘢痕组织粘连，最后用膜镊将新生血管膜及瘢痕组织取出，做气液交换，玻璃体腔内注入30%SF6或15%C3F8气体，术后俯卧位5～7d。

手术并发症及处理：①视网膜下出血，多发生在分离脉络膜新生血管或取出瘢痕组织时，一般停止操作，出血会自然停止，如无效可升高灌注瓶，提高眼内灌注压。②黄斑及视网膜撕裂，多由于黄斑下新生血管及瘢痕组织与神经视网膜层黏连牢固或范围较大，在分离粘连时，造成黄斑裂孔或周围视网膜撕裂，术中谨慎操作可避免发生此并发症，黄斑区外的裂孔可行激光光凝。③黄斑萎缩，是一严重影响视力的并发症，黄斑下脉络膜新生血管膜及瘢痕组织去除后，由于手术的创伤及破坏了黄斑区色素上皮及玻璃膜，使黄斑区形成一萎缩性瘢痕。④黄斑下新生血管膜复发，术后新生血管膜复发文献报道约为40%～52%，多为手术中残留或术后再发黄斑区出血、新生血管再生所致。⑤视网膜裂孔或脱离。视网膜裂孔多见于周边部，术中未发现或术后周边玻璃体牵引造成，可发生局限性视网膜脱离，预防方法为术中操作结束后，顶压巩膜检查周边部视网膜，及时给予相应处理。

（2）视网膜转位术（Retinal Rotation）和黄斑移位术（Macular Translocation）：1993年Machemer和Sterinhorst首先开展了视网膜转位术（RR），方法是首先做闭合式玻璃体切除—人工视网膜脱离（360°）—全周视网膜切开—去除黄斑下新生血管膜—围绕视盘将视网膜旋转30°—视网膜复位—光凝，填充硅油。1996～1999年，Ninomiya，Claus Eckardt等又在此手术方法上进行了一些改进，但这些方法仍较复杂，且并发症严重。1999年，De Juan，lewis和Borja Corcostegui等开展了黄斑移位术（MT）。方法是颞侧巩膜180°切除，宽约5～7mm，内路造颞侧视网膜脱离—切除CNV）—缝合巩膜—气液交换；或做颞侧180°巩膜折叠缝合（在眼内形成一高而宽的嵴），—气液交换。这些方法大大简化了RR术，减少了手术并发症，取得了较满意的效果。

RR术和MT术是治疗黄斑下脉络膜新生血管膜的新方法，虽然取得了一些效果，但目前看仍有许多问题需要商榷，如最佳病例的选择，视网膜或黄斑移位的距离计算，手术时机，手术并发症的预防，远期疗效等问题仍需多中心、前瞻性研究，才能获得较客观准确的评价。

（二）黄斑部视网膜前膜

1．病因及分类　①特发性黄斑视网膜前膜，无明确原因可寻，自发形成，多见于老年人。②继发性黄斑视网膜前膜，常继发于孔源性视网膜脱离术后，眼外伤，光凝、冷凝，视网膜血管病等。③先天性黄斑视网膜前膜，罕见。

2．临床诊断　视力缓慢下降，视物变形，眼底检查黄斑部呈玻璃纸样外观，血管扭曲，或黄斑水肿。FFA、OCT检查有助诊断。

3．手术治疗

（1）手术时机及适应证选择：无论何原因引起的黄斑视网膜前膜，原则上讲手术治疗的时机越早越好，尽可能早地去除导致黄斑病变的种种因素，保护好黄斑区神经细胞，以争取最大限度地恢复黄斑功能。但是，大家知道，黄斑区手术是一个精度要求高，需细之又细，不允许有半点闪失的超显微手术，术者除需要具备丰富的显微手术经验外，还需具有良好的心理素质及处理复杂情况的经历。因此，在决定手术介入的时候，需要认真考虑以下因素的影响：①手术是否能够完全阻止黄斑损害。②手术介入是否能够稳定黄斑病变或阻止其继续发展。③手术是否能够将黄斑病变完全祛除。④黄斑病变祛除后会不会带来其他问题。⑤手术创伤会不会加重黄斑的损害。⑥手术并发症对黄斑功能的影响等。对那些玻璃体增殖病变已趋于稳定，玻璃体对黄斑的牵引已经解除，或黄斑病变经长期观察无大发展，视力仍然在0．5或以上者；或已经有完全性玻璃体后脱离，仅存在弥漫性或囊样黄斑水肿者可考虑药物治疗，定期观察，延缓手术。

（2）术式选择：近年来，由于玻璃体显微手术的飞速发展，黄斑手术也有了长足进步，除了黄斑表面、黄斑下手术外，黄斑移位手术已经成为治疗黄斑病变的重要手段之一。黄斑视网膜前膜可根据病变的性质、程度、范围及对视功能影响的大小，选择不同的手术方式。①玻璃体切除联合黄斑视网膜前膜剥除。为最常用的一种手术方式，适用于绝大多数黄斑视网膜前膜，常规睫状体扁平部巩膜三通道切口。根据玻璃体病变的范围及程度决定行玻璃体完全切除，大部切除或部分切除，然后小心剥离并取出黄斑视网膜前膜。2001年，美国博士伦公司又推出了经结膜无缝线的玻璃体切除术（TSV－25G手术系统），此手术方法是应用25号套管针，经结膜及睫状体扁平部刺入眼内，应用Millennium高速切割系统完成玻璃体切除及黄斑区操作，三个结膜及巩膜穿刺口无须缝合，使手术更加快捷、安全，术后反应轻，减少了并发症，提高了手术效果。②玻璃体切除、黄斑视网膜前膜剥除联合视网膜内界膜剥除。对一些陈旧的或范围较大、较厚的视网膜前膜，常常使视网膜内界膜与视网膜前膜紧密连接在一起，手术中不容易完全分离，这种情况可选择黄斑前膜和视网膜内界膜一并剥除。术中应用吲哚青绿行视网膜内界膜染色，用视网膜内界膜镊将视网膜前膜及视网膜内界膜一并撕除。

（3）手术技巧：前已述及，黄斑手术是一个高精度手术，需要细之又细，来不得半点闪失。因此，在手术操作中需要慎之又慎，格外小心，每一个操作步骤均需要考虑是否会对黄斑造成负损伤，是否会引起并发症，是否会对视力预后造成影响，一般黄斑区操作应注意以下几点：①对存在黄斑牵引的PVR黄斑病变，靠近黄斑区玻璃体切除时应采用高切速、低吸力。切速在1000次／min以上者更好，以尽可能避免或减少对黄斑区的牵拉，防止并发症。②较薄的黄斑视网膜前膜，或与视网膜内界膜紧密粘连的黄斑视网膜前膜，最好应用视网膜内界膜专用的搔刮器械，如Tano Diamond Dusted Membrane Scraper（DDMS），这种头端镶有金刚砂的搔刮器，既能够将视网膜前膜或视网膜内界膜刮起，又不至于损伤视网膜，便于应用膜镊将视网膜前膜或内界膜撕除。需要注意的是：a．如需要将视网膜内界膜一并祛除时，术中应使用吲哚青绿行视网膜内界膜染色；b．应用搔刮器在视网膜表面磨擦时应仔细辨认膜的边缘，由膜的边缘向中心凹方向轻轻磨擦，直到膜的边缘翘起为止；c．然后应用膜镊或内界膜镊由膜的周围向中心凹方向小心撕除。③对较厚的黄斑视网膜前膜，如果没有专用的DDMS，也可用带硅胶头的普通笛针在膜的边缘轻轻抽吸，待膜的边缘翘起或毛糙时，再应用膜钩将膜钩起或用膜镊撕除。④坚硬而厚的视网膜前膜，往往与视网膜粘连较紧密（如外伤性视网膜前膜），应首先应用膜钩在膜与视网膜之间行水平分离，分离方向应由中心凹向周围分离，待膜的边缘完全翘起然后切除。⑤陈旧的黄斑视网膜前膜，膜的边缘清晰可辨或膜的边缘已经翘起者，也可直接应用膜钩将膜钩起或用膜镊将膜祛除。⑥对较厚或时间较久的PVR黄斑前膜，黄斑区及周围组织由于长期被膜牵拉，形成了较大的黄斑皱褶，黄斑区组织水肿、增厚或形成扁平脱离，术中将膜祛除后，可考虑行眼内填充惰性气体，如PVR严重，视网膜固定皱襞多或视网膜较僵硬，也可考虑眼内充填硅油。

（4）眼内填充物的选择：PVR引起的黄斑病变常常伴有视网膜病变（视网膜前膜，视网膜固定皱襞，视网膜脱离等），选择填充物时按照视网膜脱离的原则选择就可以了，没有特殊要求。对那些仅有黄斑视网膜前膜和玻璃体病变，无视网膜病变或视网膜脱离者，术中仅需填充平衡盐液。

（三）黄斑裂孔

1．病因及分类　①特发性黄斑裂孔，原因不明确。②外伤性黄斑裂孔，钝伤多见。③高度近视黄斑裂孔，为黄斑区退行性改变所致。④其他，激光、闪电等直接灼伤。

2．临床表现及分期（仅指特发性黄斑裂孔）　Gass（1988）将特发性黄斑裂孔分为4期：Ⅰ期：黄斑中心凹反光消失，黄色斑点或色素沉着，无玻璃体后脱离，FFA检查无渗漏，可为局部轻微低荧光，视力0．3～0．8。Ⅱ期：黄斑中心凹边缘或中央出现小孔，常呈月牙形或圆形，小孔直径多小于400μm，无玻璃体后脱离，FFA检查可透见荧光，视力．1～0．6。Ⅲ期：黄斑全层孔扩大成圆孔，有或无孔盖，玻璃体后脱离不完全，裂孔直径400～500μm，FFA检查可见典型的“靶环征”视力0．04～0．1。Ⅳ期：黄斑区圆孔内有黄白色斑点，孔缘伴晕环，有完全性玻璃体后脱离，FFA提示典型的“靶环征”视力0．04～0．1。

3．诊断及鉴别诊断　靠眼底检查，FFA、OCT及病史即可诊断，主要需与板层黄斑孔，假性黄斑孔（黄斑前期形成）鉴别。

4．手术治疗　特发性黄斑孔Ⅱ～Ⅳ期可考虑手术治疗，Ⅰ期临床观察，外伤性，高度近视性黄斑裂孔如无视网膜或黄斑脱离也可密切临床观察。选择手术治疗时应考虑以下几方面问题：①有无玻璃体后脱离。②黄斑区有无增殖膜及玻璃体牵引。③PVR程度。④黄斑裂孔大小。⑤视网膜及黄斑脱离范围。⑥高度近视及巩膜后葡萄肿。

（1）手术方法选择：①玻璃体腔注射气体（SF6，C3F8）。仅适用于有完全PVD者，新鲜病例，黄斑局限性脱离，无明显巩膜后葡萄肿的裂孔。②玻璃体切除，膨胀气体填充。适用于特发性黄斑裂孔及高度近视黄斑裂孔，外伤黄斑裂孔等。③玻璃体切除，裂孔区放置自体浓缩血小板，自体血清或TGF－β2。适用于特发黄斑裂孔，孔周存在异常的内界膜或二次黄斑孔手术时。④玻璃体切除或视网膜内界膜（ILM）剥除，硅油填充术，适用于高度近视存在明显的巩膜后葡萄肿，黄斑区脉络膜高度萎缩时。

（2）手术步骤及技巧：①标准的三通道玻璃体切除。②应用MVR刀或带硅胶软头的笛针反复吸引。③有黄斑前膜时应用钝钩或膜镊撕除。④需行ILM剥除时，先行ICG染色，然后应用Tano金钢刷在着染部位轻轻摩擦等，ILM被刷起后应用特制的视网膜内界膜镊夹住内界膜撕除之。⑤行完全性气液交换。⑥黄斑区需填充附加物时同时滴入裂孔区。⑦玻璃体腔填充膨胀性气体或硅油。⑧术后俯卧位10～14d，如黄斑区滴入附加物时（如自体血小板等）先保持仰卧位6～12h，然后再俯卧位。

（3）手术并发症及预防：①黄斑区出血，常发生于剥除ILM或眼内镊直接碰伤。②视网膜裂孔扩大或撕裂。③术后并发症包括，一过性眼压升高，气性白内障，黄斑裂孔未闭合等。

预防这些并发症的关键是规范和提高操作精度及水平，选择好手术方法。

（四）糖尿病黄斑病变

糖尿病视网膜病变是西方发达国家主要致盲眼病，近年来我国糖尿病的发病率也逐渐增高，而糖尿病视网膜病变致视力下降的主要原因是黄斑病变。美国糖尿病视网膜病变研究协作组（ETDRS）将糖尿病黄斑病变分为4型，我国张惠蓉等将糖尿病黄斑病变分为6种类型。

1．糖尿病黄斑病变分型　ETDRS，①局部黄斑水肿。②弥漫黄斑水肿。③缺血性黄斑水肿。④增生性黄斑病变。张惠蓉等，①无渗漏型（FFA）。②局部黄斑水肿型。③弥漫黄斑水肿型。④黄斑囊样水肿型。⑤缺血性黄斑病变型。⑥增生性黄斑病变型。

2．糖尿病黄斑病变治疗

（1）药物治疗：效果不理想，可用导升明，迪拉雷100，弥可保等。

（2）激光治疗：①氩绿激光，波长514．5nm。②氪红激光，波长647．1nm。③氪黄激光，波长568．2nm。④半导体（Diode laser）波长810nm。⑤倍频钇铝石榴石（Nd：YAG）波长532nm。这5种激光器由于激光波长不同，各有其优缺点，了解每种波长激光的性能，有选择性地应用于糖尿病黄斑病变，才能取得最佳效果。激光治疗的目的主要是封闭黄斑区局部或弥漫性渗漏引起的黄斑水肿，常用局部光凝，格栅样光凝（C型或环型方法见本章第八节）。适用于无增生性病变的黄斑水肿。

（3）手术治疗：玻璃体手术是治疗糖尿病增生性黄斑病变有效的方法。手术时机应选择在有黄斑牵引及局限黄斑水肿时，如广泛的弥漫性黄斑水肿或囊样水肿，增生性病变致黄斑功能严重损害，则手术预后不良。糖尿病黄斑手术除应遵循一般黄斑手术的原则外，还应注意以下几点：①黄斑水肿重，剥膜时极易出血。②黄斑区组织脆弱，容易造成黄斑撕裂或裂孔。③增生膜坚韧，宜分隔切除，切勿过度牵拉。④黄斑下出血应一并去除。⑤应用眼内填充物，以利术后黄斑水肿吸收。⑥寻找玻璃体后界膜一并切除。

手术步骤：①常规三通道扁平部切口。②先切除中央及周边玻璃体。③不完全PVD时注意寻找后界膜，从后极部钩起一并切除。④始终保持切线方向剥膜，防止医源孔及出血。⑤黄斑区操作时多用剪刀分隔剪断，尽可能减少黄斑牵拉，应用快速切割频率。⑥玻璃体后界膜不易剥离时可用带硅胶头的笛针或MVR刀协助。

手术并发症及预防：①黄斑撕裂或医源性裂孔，主要为过度牵拉引起。②黄斑出血，剥膜前应先在黄斑周围新生血管膜上将血管电凝。③晶体损伤，操作不慎引起。④术后复发出血约占25%～37%。⑤虹膜红变及NVG，占2%～11%，注意全身情况及术中或术后全视网光凝或周边视网膜冷凝。⑥其他玻璃体手术并发症，如视网膜脱离，锯齿缘离断等。

几个有争议的问题：①玻璃体切除范围。②晶体拆除或一期植入人工晶体问题。③是否行巩膜环扎术。④填充物选择。⑤黄斑膜是否需彻底剥除。⑥光凝？冷凝？

（五）其他类型的黄斑水肿性病变

包括特发性黄斑囊样水肿，葡萄膜炎黄斑水肿，玻璃体手术后黄斑水肿，无晶体眼或人工晶体眼术后黄斑水肿，视网膜静脉阻塞黄斑水肿等。近年来国内外试行玻璃体腔注射类固醇类激素或类固醇缓释剂治疗顽固性黄斑水肿，取得了较好疗效，我科2002年试用此方法治疗糖尿病顽固性黄斑水肿和视网膜静脉阻塞的黄斑水肿20余例，3个月后观察视力均有不同程度提高，黄斑水肿减轻或消失。具体方法是：

1．玻璃体切除　玻璃体后界膜剥除联合类固醇药物注射，选用Kanacont－A 2mg，手术结束时，注入玻璃体腔内。

2．玻璃体内直接注入类固醇类激素，应用4号半针头，表面麻醉下经睫状体扁平部刺入玻璃体腔，注入Kanacont－A 4mg。