﹒什么是先天性巨结肠

405﹒什么是先天性巨结肠？

先天性巨结肠是一种比较多见的胃肠道发育畸形，以生后的便秘、腹胀为主要表现，如不及时诊治，严重的还可出现一系列的并发症，甚至危及生命。

先天性巨结肠发病的原因是从结肠某一部位起到直肠末端的肠壁肌层内正常的神经节细胞完全缺如，导致这一段肠管的平滑肌持续痉挛收缩，蠕动消失，形成了非器质性的肠狭窄，使得粪便通过发生障碍，又因为神经细胞的缺如，肠壁不能产生正常的排便反射，导致粪便不能排出。同时，在无神经节细胞段近端的正常肠段，因粪便滞积而剧烈蠕动，欲将粪便推入痉挛部，久之肠管有代偿性扩张、肥厚，形成巨大的扩张段，常较正常肠管粗1～2倍并且肠壁肥厚。

患有先天性巨结肠的孩子约2／3在生后1～6天内发生急性肠梗阻，表现为生后24～48小时没有胎粪排出，或只有少量胎粪，必须灌肠或用其他方法处理才能排出较多胎粪。由于胎粪不能排出，患儿就会出现程度不等的腹胀与呕吐，腹胀严重者可引起呼吸困难。医生行直肠指检可发现患儿直肠壶腹内空虚无粪，指检还可激发排便反射，在拔出手指后，随之有胎粪或粪便排出，伴有大量的气体，同时腹胀也会好转。患先天性巨结肠的孩子可出现肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎以及感染等全身并发症，且多发生在生后2个月之内，如处理得当，孩子就可以度过这一危险阶段进入婴幼儿期。

鉴于上述原因，及早诊断治疗对于改善孩子的病情和预后十分重要。对于出生后胎粪排出时间晚，量少，或经指检、灌肠才排出胎粪，并伴有腹胀、呕吐者，均应怀疑为先天性巨结肠，行X线立位腹平片和钡剂灌肠摄片有助诊断。

新生儿巨结肠的治疗需根据孩子症状的轻重、身体状况等具体对待。对于全身情况较差或症状较轻的，可先采用非手术疗法，如灌肠、扩肛等以解除孩子的便秘。手术治疗是先天性巨结肠的主要治疗措施，对诊断明确、一般情况良好的新生儿，可尽早施行根治手术。