色素性绒毛结节性滑膜炎

【临床表现】

好发于女性,其中又以儿童及青壮年多见。恶性者称为恶性腱鞘巨细胞瘤,多见于40岁以上。最常见的发生部位为指关节、膝关节、腕关节及踝关节。临床表现为单个或多个结节样肿块,略有疼痛。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线 关节周围软组织密度增高影,邻近骨质有囊状破坏或囊状吸收,破坏区边缘硬化,关节狭窄,骨质疏松。腕关节多见于背侧,指间关节多见于腹侧。

2.CT 关节周围软组织肿块,等密度,界清,邻近骨质有破坏或囊状吸收,增强扫描无明显强化。

3.MRI 分叶状肿块,界限清。其内含铁血黄素T 1 WI和T 2 WI均呈低信号(图9-39)。

图9-39 色素性绒毛结节性滑膜炎

MRI平扫膝关节示不规则增厚滑膜和多发绒毛结节, T2 WI呈低信号(含铁血黄素),可见关节积液

4.鉴别诊断

(1)滑膜肉瘤:为近关节的软组织肿块,关节周围软组织内见斑点状钙化或骨化影,可见邻近肿块的骨质破坏及骨质疏松改变。

(2)滑膜囊肿:多见于腘窝,绝大多数有外伤史。T1 WI为低信号,T2 WI为高信号。

【病理学表现】

1.大体观察 滑膜弥漫性增厚,有多个大而实性的结节附着,其表面多呈绒毛样凸起,切面棕黄色,海绵状。

2.组织病理学 滑膜充血,滑膜被覆细胞及间质细胞增生呈绒毛状,绒毛粗细长短不一。绒毛内炎细胞浸润伴大量含铁血黄素沉着。绒毛互相融合成结节状。滑膜下见丰富的薄壁小血管与弥漫的组织细胞浸润,尚见散在或灶性的淋巴细胞、浆细胞浸润与多核巨细胞、纤维母细胞反应。晚期病变中出现纤维化及玻璃样变、胆固醇结晶裂隙,严重者可穿破关节囊,浸润到周围软组织或邻近骨中(图9-40)。

图9-40 色素性绒毛结节性滑膜炎

滑膜细胞呈绒毛结节样增生,伴大量含铁血黄素沉着