巨细胞性修复性肉芽肿是一种与创伤或感染有关的反应性修复性巨细胞性病变,但有不同于巨细胞瘤的特定发病部位。
【临床特征】
(1)有特定发生部位,好发于颌骨(牙周炎引起)、颞骨(中耳炎引起)、手足骨(创伤引起)、筛骨、蝶骨(鼻窦炎引起),这些部位很少有巨细胞瘤发生。
(2)局部有疼痛,肿胀或炎症表现,术后复发率低。
【影像特征】骨质破坏范围较小,可有膨胀或骨皮质变薄,病灶边界清楚,病灶内和周边均可见反应性硬化性改变,影像学呈良性表现。
【病理特征】
(1)巨细胞在病变中分布不均匀,巨细胞中核的数量也较少。
(2)间质细胞呈梭形,有车幅状结构伴明显胶原纤维增生。
(3)病变内有反应性新骨形成和炎症细胞浸润。
【鉴别诊断】
1.巨细胞瘤 见表8-1(第186页)。
2.棕色瘤 镜下改变与本病相同,但临床有很大差异,棕色瘤有甲状旁腺腺瘤或增生,血清中钙和甲状旁腺激素水平明显升高,有全身骨骼脱钙和骨质疏松,骨质破坏呈多发性。
3.巨颌症 镜下改变与本病相同,但临床为先天性遗传性疾病,多见于男性婴幼儿,呈颌骨对称性肿胀肥大,呈“天使面容”,X线肥大颌骨髓内呈肥皂泡样改变。
【典型病例】
左颞骨巨细胞性修复性肉芽肿(图13-7-1)
1.病史简介 男,35岁;左颞部疼痛3年;CT示左颞骨鳞部膨胀性占位。临床诊断为颞骨肿瘤,性质待定。术后病理会诊国内有多种不同意见,包括骨肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,巨细胞瘤,巨细胞性修复性肉芽肿等。
图13-7-1 巨细胞性修复性肉芽肿
A.CT示颞骨鳞部膨胀性占位,边界清楚,局部骨皮质不连续,病灶内有钙化影阴;B.镜下病变内有较多巨细胞增生,类似巨细胞瘤,但巨细胞间的单核间质细胞呈梭形,伴胶原形成,间质内有出血;C、D、E.病灶内梭形细胞增生活跃,但无明显异型性,间质内有出血及破骨细胞样巨细胞反应,有较多反应性新骨形成,骨小梁周围有良性骨母细胞被覆
2.病理诊断 左颞骨巨细胞性修复性肉芽肿。
〖点评〗
(1)影像学特征为颞骨的膨胀性占位,体积不大,病灶周围有硬化,局部皮质不连续,病灶内有钙化、骨化影阴。
(2)镜下特征为有大量破骨细胞样巨细胞增生,但巨细胞分布并不均匀,集中在有陈旧性出血的区域。
(3)单核间质细胞以梭形为主,有胶原纤维形成,细胞虽然丰富,但核异型性不明显,核分裂不多。
(4)病灶内有大量反应性增生骨样组织,骨小梁周围有良性骨母细胞被覆。
(5)临床和病理学改变均提示本例为巨细胞性修复性肉芽肿。该病有特征性发病部位,如手足部小管状骨,颌骨,颞骨,蝶骨,筛骨等,是一种与创伤或炎症有关的反应性修复性病变。而这些部位很少发生骨巨细胞瘤,骨肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤等含有巨细胞的恶性肿瘤。
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